血友病的防治---深圳李长钢

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1、血友病甲的护理和家庭防护深圳市儿童医院血液肿瘤科李长钢2008年4月定义:是一种性联免疫性遗传性疾病.主要是由于凝血VIII因子缺乏导致的一种内源性凝血功能障碍性疾病。主要临床特点为：外伤后或肌肉注射后引起深部组织血肿及关节腔内积血,手术后创面出血不止,严重者可因失血导致死亡.年长者,常遗留双侧膝关节畸形给患者生活带来极大的不便.面临的问题最大的威胁：出血最大的风险：感染（血源感染）最无奈的事实：不能根治最需要解决的问题：个人、家庭和社会对这一疾病有关知识的了解和防护。最大的困难：个人，家庭，社会等多方面对该病的认识不足

2、，综合护理（防护）达不到理想的要求。最想做而不能做的事情：不能自由自在地玩耍。最现实的问题：孩子该如何照料才能得以正常地生活，学习和健康地成长（身心成长）。最需注意的问题：身心健康。最艰难的阶段：学龄前（出血），学龄期心理）。最大的愿望：以最小的损伤、最低的花费、最安全的生活模式使患者能够得到健康的生长。防护要点:几个避免：避免创伤；避免皮下、深部肌肉注射；避免使用抗凝剂；避免剧烈体育活动及格斗类等有强烈肢体碰撞的运动或活动；几个慎重:慎重使用解热镇痛药；慎重进行任何手术几个加强：加强风险意识的教育，加强心理教育，加强自

3、强意识；加强社会，学校等相关部门的沟通和相关疾病的宣传。防止各类形式的外伤：两注意：口腔卫生及饮食卫生。预警标示牌（随身）：护理模式：院内护理，家庭护理，个别护理，护理装备及多层次的训练及多层次的约束护理核心团队综合关怀团队架构图加拿大血友病专家顾问：Dr.K.H.Luke与Dr.M.C.Poon血液病专家1名血友病专科护士3名康复理疗师1名实验室技术员1名家庭护理要点终生性疾病，发病常较重，家庭内预防和护理对于病人的预后和日常生活质量至关重要。1．病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人

4、自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。2．出血的预防和护理（1）特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。（2）无出血的情况下，适当的运动，对减少复发有利。活动性出血时要限制活动，以免加重出血。（3）关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。3．出血量较大导

5、致贫血者，要加强贫血的护理。3、血友病患者关节的保护护膝，但长期使用这类物品，不利于血液的运行，有些病友因为长期用护膝造成腿部肌肉严重萎缩，所以这种办法敝大于利。（运动时用）关节出血时，应立即到医院进行处理，补充凝血因以尽快止血，并限制活动，局部宜冷敷，如果不能及时止血，关节积血多、恢复慢、关节功能损伤大，以后这个关节出血的机会更多、致残得更快、受的罪更多、花的钱也更多。所以关节出血时应及时补充因子,当时是一下子花了不少钱，但恢复快、减少了致残机会，有效地提高了生活质量。家庭自我注射时应注意的几个问题1、注射前检查注射器

6、、针头是否合格，有否损坏。2、注射前应排尽空气。3、注意保护血管，有计划地由小到大，由远端到近端的次序选定注射部位。如有静脉炎，不可再在该部位注射，应于热敷、理疗或外敷消炎药等治疗措施。4、学习和掌握注射技术。留意三点：尽量绷紧注射部位的皮肤；针头见回血后再沿静脉走向前行少许；推药过程中应回抽有无回血，保证针头在血管内。5、如果不慎穿破静脉而致血肿应立即拔出针头按压局部，另选静脉穿刺。6、肥胖患者，静脉较深且固定，摸准后再行穿刺；消瘦患者静脉较滑，穿刺时须固定静脉的上下端；水肿患者可按静脉走行的解剖位置，用手指压迫局

7、部，暂时驱散皮下水分，显露静脉后再穿刺；脱水患者可局部热敷、按摩，使血管扩张显露后再穿刺。7、若血管视触不清，可先行热敷，轻轻敲击血管近端，使血管扩张充盈后再穿刺。8、拔针首先在针头进皮肤处压一棉球，推完后拔出针头，置于一边，迅速用力按压穿刺部位，时间不得少于10分钟。在家输因子时发生输血反应怎么处理？可出现各种反应和并发症，发热和过敏反应最常见。发热反应：发热前常有发冷和寒战，继以发热，体温升高，伴有皮肤潮红、头痛，血压无变化。预防及处理：输注前预防性用地塞米松或非那根，若在输注过程中发生，则减慢输注速度，口服退热

8、药，如尼美舒利，百服宁等。但不能皮下和肌内注射给药，口服是比较安全的方法。若体温过高，执续发热，可用冰袋冷敷额部、腋下等大血管搏动处，但手心、足底、胸前区、枕后等部位禁冰敷。过敏反应：常表现为皮肤搔痒，局部或全身出现荨麻疹。注意不能用手搔抓皮肤，以免弄破，引起出血。避免空气进入血管：输因子时若注射器内空气未排尽，针头