★肾病综合征

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1、肾病综合征nephroticsyndrome王明哲福州市第一医院肾内科肾病综合征的由来1932年,Christine发现某些患者在水肿的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状；后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（nephroticsyndrome）的概念讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症概述诊断必需由多

2、种不同病理类型的肾小球疾病引起病因肾病综合征继发性原发性原发性NS：肾小球疾病NS继发性NS：全身性（或系统性）疾病肾小球损害NS继发性肾病综合征免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病暂时性机械因素重金属中毒：金、铋、汞、锂药物遗传性疾病其他因素免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎多发性结节性动脉周围炎原发性混合性冷球蛋白血症混合性结缔组织病干燥综合征炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）结节病Goodpasture综合征新生物不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢

3、性疾病糖尿病性肾小球硬化肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤)新生物妊娠相关性(子痫、先兆子痫)急进性高血压暂时性机械因素缩窄性心包炎肾静脉血栓形成充血性心力衰竭重金属中毒：金、铋、汞、锂。药物青霉胺非激素类消炎镇痛药巯甲丙脯酸利福平氯磺丙脲甲苯乙基内酰脲三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂)干扰素造影剂海洛因华法令遗传性疾病Alport’s氏征Fabry氏病指甲－膑骨综合征先天性骨病综合征（芬兰型）家族性肾病综合征分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性

4、过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病病理生理（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性↑肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量滤过膜结构组成：机械屏障+电荷屏障机械屏障毛细血管内皮细胞窗孔（50-100nm）（表面无薄膜覆盖）足细胞足突间裂孔（30-40nm）膜肾小球基底膜电荷屏障内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷）肾小球基底膜（负电荷）足突表面糖蛋白（负电荷）生理情况下，阻止血浆

5、蛋白滤过肾小球的机制：分子大小选择性屏障：可阻止大分子血浆成份滤过分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限小于14A的，如葡萄糖、尿素可不受限制，自由滤过；20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类；42A者则完全不能滤过。电荷选择性屏障：滤过膜各层均具有阴电荷上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(PolyseiticSialopeetein)基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparansulfate)可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。滤过膜的特性直径小于1.8nm的物质可自由通过滤过膜随着分子直

6、径增大，滤过逐渐受到限制，可通过的最大直径为4.0nm滤过能力：阴离子<电中性物质<阳离子白蛋白分子直径3.6nm，因带负电荷，正常情况下不能被滤过肾病综合征时：因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。（二）低蛋白血症低蛋白血症是诊断肾病综合征的主要指标白蛋白<30g/l低蛋白血症的机制：蛋白合成<蛋白丢失及分解GBM滤过、尿中丢失肾小管的分解胃肠粘膜水肿→蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失血浆蛋白水平改变造成的并发症感染高凝微量元素缺乏内分泌紊乱免疫功能低下（

7、三）水肿水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾病综合征的必要条件。水肿的两时相部位依赖性全身性水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔积液时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。肾小球滤过膜屏障受破坏血浆蛋白漏出↑血浆渗透压↓组织间液量↑RAS系统激活肾病综合征水肿形成机制水肿血容量↓（四）高脂血症高脂血症在NS中相当常见，但并非所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂血症并不是诊断NS的必要条件。血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症

8、主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响高脂血症的病生和临床病理类型及临床特征MCNS(MinimalChangeNephroticSyndrome)微小病变FSGS(FocalandSegm