pbl肾病综合征

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1、肾病综合症【疾病概要】肾病综合症（简称NS），是由于肾小球滤过膜的通透性增高导致大量血浆蛋白由尿丢失的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。国内各地住院患儿统计，肾病综合征发病数仅次于急性肾炎，是小儿泌尿系的常见病。【疾病分类】1、原发性肾小球肾炎：由肾脏本身疾病引起，占90%以上，多与免疫因素相关，感染、劳累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水肿、血压增高等表现，分为单纯性肾病和肾炎性肾病。2、继发性肾小球肾炎：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等。3、遗传性肾炎：多有家族

2、史，Alport综合征变现为血尿，同时伴有听力、视力受损；薄基底膜病多表现为单纯镜下血尿，可反复发作。【病理生理】1、大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。　　2、低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。3、高胆固醇血症：高胆固

3、醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。　　4、水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，8是水肿的主要原因。　　【临床表现】1、单纯性肾病：好发于2-7岁，男性高于女性。起病缓慢，无明显诱因，水肿最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显著水肿，重者腹水、胸水、心包积液。水肿可呈凹陷性。病初一般情况较好，继出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可有少尿，一般无血尿及高血压。2、肾炎性肾病：多好发

4、于学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病4大特征（大量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度水肿）外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度氮质血症。3、主要并发症：（1）感染：本病最常见的并发症。由于患儿免疫力低下、营养不良、多用皮质激素、免疫抑制剂的使用，使患儿合并呼吸道、皮肤、泌尿道感染及原发性腹膜炎。感染是病情反复的诱因，可影响激素疗效。（2）电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。长期禁盐、利尿剂、感染、腹泻。钙、维生素D低下可导致低钙惊厥、骨质疏松。（3）高凝状态和血栓形成：合成凝血因子增加；血浆抗凝物质减少；高脂血

5、症血液粘滞度增高。（4）急性肾功能衰竭：多低血容量所致。（5）生长迟缓：主要见于频繁复发和长期大剂量皮质激素治疗的患儿。【辅助检查】1、尿液检查：蛋白定性检查（＋＋＋——＋＋＋＋）或更多，24小时蛋白定量＞0.05g/kg/d，可见透明管型，肾炎性肾病患儿尿内红细胞可增多。2、血液检查：血清胆固醇＞5.7mmol/L（＞220mg/dl）；血尘明显增快；肾炎性肾病者可有血清补体降低；有不同程度的氮质血症。3、肾活栓穿刺：8（1）目的：明确诊断，指导治疗，预后评估。（2）术前护理：①详细向患儿家属介绍肾活检的方法、目的，缓解患儿及家属的

6、心理负担。②签署知情同意书。③指导患儿俯卧位吸气末憋气及床上排尿排便。④完善术前检查：青霉素皮试⑤术前三天停用抗凝药物及影响出凝血功能、血小板功能的药物。⑥术前三天给予VitK，安络血预防出血，尽可能控制血压到理想水平。⑦术前一天做好凝血酶原时间测定，做好肾区皮肤的清洁准备。（3）术后护理：　①患儿肾活检后，局部伤口按压数分钟后，平车推入病房。　②密切观察血压的变化情况，第一个小时每20分钟监测血压一次；第二个小时每半小时监测血压一次；第三、四小时每小时监测血压一次；四小时后血压平稳可停止测量。若患儿血压波动大或偏低应测至平稳，并给予

7、对症处理。　　③平卧72小时后，若病情平稳、无肉眼血尿，可下地活动。若患儿出现肉眼血尿，应延长卧床时间至肉眼血尿消失或明显减轻。必要时给静脉输入止血药或输血。　　④术后嘱患儿多饮水，以尽快排出少量凝血块。同时留取尿标本3次常规送检。　　⑤卧床期间，嘱患儿安静休息，减少躯体的移动，避免引起伤口出血，同时应仔细观察病人伤口有无渗血并加强生活护理。　　⑥应密切观察患儿生命体征的变化，询问有无不适主诉，发现异常及时处理。　　【治疗原则】1．一般治疗：（1）休息：一般无需严格限制活动，严重水肿，高血压，低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位

8、。（2）饮食：水肿患儿要限制盐的摄入（＜2g／d﹚，严重水肿，高血压时要无盐饮食，适量优质蛋白2g（kg·d）。（3）预防感染：避免到公共场所；抗生素不作为预防用药，一旦发生感染应及8时治疗。预防接种需在病情完全缓解且停