肥厚型心肌病指南解读课件

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1、2014ESC肥厚型心肌病指南解读－－－诊断部分刘辉心肌病分类2心肌病分类3Circulation.2006;113:1807-1816.45678910HCM定义仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚包括淀粉样变、Danon病、Fabry病、PRKAG2综合征等更符合实际临床工作面对的情况112014ESCGuidelinesondiagnosisandmanagementofhypertrophiccardiomyopathy.EurHeartJ.2014Oct14;35(39):2733-79成人：任何影像技术发现的一个或多个节段的左室壁心肌厚度15mm以上儿童：左室

2、壁厚度在预期平均值的两个标准差以上心肌肥厚的标准12肥厚型心肌病病因13肥厚型心肌病的诊断流程14发病年龄？家族史？各种表现的心脏疾病未明确诊断的猝死有症状的存活家族成员心脏以外的表现RedFlags15短PR间期/预激综合征是最常见的有特定病因的HCM的ECG表现房室传导阻滞亦常见于线粒体疾病、代谢病及淀粉样变心电图的提示16最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用确定左室流出道梗阻无创检测主要依赖超声而非MRI判断有无SAM负荷试验（30%有症状的患者无静息时的压差）术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围心脏超声的主要作用17心脏超声对特定疾病的提示主观性强需结合临床表

3、现分析18CMRshouldbeconsideredinpatientswithHCMattheirbaselineassessmentiflocalresourcesandexpertisepermit主要作用左室形态、容积及功能心肌纤维化鉴别诊断心脏MRI的临床地位19对于全部符合HCM诊断标准而无禁忌的患者，均应考虑行包括延迟增强的CMR检查（Ⅱa，B）超声图像不理想时为ⅠB级推荐对于心脏MRI的推荐20心肌代谢性疾病中可发现CK的升高，并可伴转氨酶异常实验室检查21对符合HCM诊断的患者均推荐行基因检测对死者的残余组织亦可行基因检测为了对存活家属的基因进行筛查

4、对家属的筛查的第一步应为基因检测基因检测的推荐22低龄非持续性室速左室壁肥厚程度心源性猝死的家族史（40岁以下）无法解释的晕厥左房内径左室流出道梗阻活动时血压反应心源性猝死的危险因素23计算公式24重视肥厚型心肌病基础病因的鉴别诊断临床症状、心电图、化验及影像学明确CMR的诊断作用推荐详细的基因检测:是诊断的核心总结：2014ESCHCM指南诊断部分特点25