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1、发作性运动障碍发作性运动障碍(paroxysmaldyskinesias)是指一种突发的不自主的异常运动或姿势障碍,包括局部、节段或全身性肌张力障碍、舞蹈或投掷症、手足徐动等不同组合的发作,可重复出现,持续数秒至数小时;发作期通常意识清楚;发作间歇期正常并无异常神经系统体症的一组症状群。所以又称发作性运动障碍综合征.病因在儿童所有的发作性运动障碍大多为原发性,病因不明。仅少数患者中可能继发于多发性硬化、头部外伤、基底节各种疾病、前庭冷热水刺激试验，脊髓炎恢复期、甲状旁腺功能减退等。发病机制目前该病的发病
2、机制尚不明确，有学者认为本病是一种累及丘脑和基底节的反射性癫痫，但更多人认为本病为离子通道病,尤其为钾离子通道病。分类Demirkiran(1995年)根据诱发因素、现象学、发作时间和病因学将发作性异常运动分成4类:(1)发作性运动诱发性运动障碍(PKD):突然从静止到运动或改变运动形式诱发;(2)发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD):自发发生;(3)发作性过度运动导致的运动障碍(PED):在长时间运动后发生;(4)发作性睡眠诱发性运动障碍PHD:在睡眠中发生。此分类比较全面并考虑到发作性运动障碍不只
3、局限于肌张力障碍和舞蹈手足徐动症。发作性运动诱发性运动障碍(PKD)PKD是突然的运动所引发的不自主运动发作。发病年龄从4个月~57岁,一般<20岁,通常在儿童期,尤其在特发的家族和散发的病例。男女比例为2∶1~4∶1;以肌张力不全、手足徐动、舞蹈样动作或舞动样动作或者任何这些过度运动障碍相结合的发作为特点。这些发作总是被随意运动所诱发。有些发作也可由讲话、咀嚼、惊吓、闪光刺激、过度换气、应激、月经期、热和冷所诱发。发作频率可高达100次/d。发作通常每天都有,但是也可以1个月(或更长时间)发作1次,但
4、是每次发作很少超过5min,极少数长达数小时。发作通常单侧或不对称。发作累及肢体、面部、颈部,躯干肌肉也可受累。发作时意识清楚,面部肌肉受累可引起面部肌肉扭曲,有时产生构音障碍,导致有些患者不能说话。发作可以使患者丧失活动能力,干扰其行走、工作和日常活动。有些患者有感觉先兆,如在受累部位有肌肉紧张,不均匀感觉,麻刺感和感觉异常或头晕。对于继发性PKD,多发性硬化可能是最常见的病因,其他病因包括头外伤、脑卒中、脑炎、围产期缺氧、甲状旁腺机能减低(甲旁低)、假性甲旁低、甲状腺机能亢进(甲亢)、进行性核上性眼
5、肌瘫痪、非酮性高血糖症和糖尿病。PKD的发作频率随着年龄的增长而减少,偶尔可自发缓解。PKD对小剂量抗癫痫药有效,卡马西平和苯妥英钠均能明显减少甚至终止发作。它们是通过使钠通道失活从而抑制细胞膜的兴奋性。发作性非运动诱发性运动障碍(PNKD)PNKD类似PKD,是以肌张力不全、手足徐动、舞蹈样动作或舞动样动作或者任何这些过度运动障碍相结合的发作为特点。但是,PNKD呈自发发作,以下因素可加重:应激、兴奋、疲劳、酒、咖啡、茶、热和冷等。发作频率比PKD少,可以1个月2~3次或每天20多次,持续时间通常数分
6、钟至数小时,有时持续1d以上,但亦有少数报道持续几秒钟,也随着年龄的增长而发作减少。发作类似于PKD,通常单侧或不对称,但是有时可以是双侧的,发作多累及肢体,但是常累及面部、颈部和躯干肌肉。构音障碍或不能说话也可见到,如果发作非常严重,可以出现跌倒而且干扰日常生活活动。有些病例也有感觉先兆如肌肉紧张、麻刺感和感觉异常发病年龄在2个月~50岁,一般<20岁,多数在儿童期或青少年期,呈家族性起病的病例,男性略多。对于继发性PNKD,同PKD一样多发性硬化是其病因之一,其他病因包括:脑炎、围产期缺氧、胱氨酸尿
7、症、甲旁低、假性甲旁低、甲亢、甲状腺毒症、短暂脑缺血发作、头外伤、低血糖、基底节钙化、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、糖尿病、脑膜瘤卒中、Leigh综合征和多巴胺阻滞剂。PNKD的发作频率同PKD一样随着年龄的增长而减少,治疗困难,PNKD对抗癫痫药反应不佳,但有报道氯硝西泮、丙戊酸治疗有效。苯二氮类药物对部分患者有效,它的作用机制是通过激活黑质和苍白球的GABA受体进而影响纹状体突触前多巴胺的合成和释放。发作性过度运动导致的运动障碍(PED)在长时间运动后发生。PED包括肌张力不全、手足徐动、舞蹈样
8、动作或舞动样动作。是由于延长的运动诱发,例如发作前5~15min的走路或跑步。被动的肢体运动、讲话、咀嚼、应激、热、冷、月经期、饮酒可促发。发作频率可从每天1~2次到每月数次。PED通常持续5~30min,但亦可更长。发作通常累及双侧下肢、面部、颈部和躯干肌肉,但也可单侧,亦可累及上肢。发病年龄从2~30岁,多在儿童期,散发病例男女相等,家族病例女性多。PED至今还没有满意的治疗方法,抗惊厥药物如苯妥英钠、苯巴比妥、氯硝西泮、卡马西平无效,
