儿童肾病综合征诊治新进展

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1、儿童肾病综合征诊治进展安徽医科大学第一附属医院儿科鹿玲肾病综合征：大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿大量蛋白尿是最根本的病理生理变化肾病综合征基本概念大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质；肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订；新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解；并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。肾病综合征诊治进展ArcuatearteryArcuateveinThinascendinglimboftheloopofHenléThickascendinglimboftheloopofHen

2、léDistalconvolutedtubuleProximalconvolutedtubuleCollectingductDescendinglimbloopofHenléVascularsupplytothenephronVasarectaGlomerulusAfferentarterioleEfferentarteriole滤过膜孔径屏障损伤学说1974年Rodewald等提出“Zipper”模型电荷屏障损伤学说裂隙膜分子结构损伤学说PNS临床诊断（儿肾学组修订标准）1、大量蛋白尿尿蛋白(+++)-(++++)，1周内3次24ｈ尿蛋白定量≥50ｍｇ/ｋｇ,或尿蛋白定量≥40mg/(m2.

3、h),随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.02、血清白蛋白低于25ｇ/Ｌ3、血清胆固醇高于5.7ｍｍol/Ｌ4、不同程度的水肿1和2为诊断必备条件分型（根据临床表现）单纯型NS(SimpleTypeNS)肾炎型NS(NephroticTypeNS)①2周内3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg)，并除外糖皮质激素所致；③肾功能不全，血BUN超过10.7mmol/L,并排除血容量不足所致;④持续低补体血症。分型（根据治疗反应）激素敏感型NS(Steroid-senssiveNS,

4、SSNS)泼尼松足量治疗4周内尿蛋白转阴激素耐药型NS(Steroid-resistantNS,SRNS)泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者，约10-20%的儿童NS对激素耐药激素依赖型NS(Steroid-dependentNS，SDNS)对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者微小病变（MCNS）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）其他病理诊断微小病变（MCNS）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）膜性肾病（MN）新月体肾炎诱导缓解

5、：足量泼尼松1.5～2mg/(kg.d)(按身高的标准体重),最大剂量60mg/ｄ,分次口服；尿蛋白阴转巩固2周，足量治疗不少于4周;初治的1周内患儿可出现缓解，2周内75%患儿、4周内90%患儿可达到缓解。巩固维持：逐渐减量并改隔日晨顿服，隔日晨1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg）4周,尿蛋白持续阴性，每2～4周减量2.5～5mg，至停药;疗程6个月-1年。初发PNS治疗拖尾疗法给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，连用9～18个月;在感染时增加激素维持量环磷酰胺（CTX）：CTX8-12mg/(kg·d),每2周连用2d总剂量≤200mg/

6、kg；或每月1次,500-750mg/m2,6次或2～3mg/(kg·d)分次口服8周霉酚酸酯（MMF）：20～30mg/(kg.d)，分2-3次口服,疗程12～24月。FRNS/SDNS治疗：激素治疗环孢素A（CsA）：3～7mg/(kg·d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80～120ng/L,疗程12～24月他克莫司（FK506）：0.10-0.15mg/(kg·d)，维持血药浓度5～10μg/L,疗程12～24个月改善肾上腺皮质功能ACTH0.4U/(kg.d)(≯25U)静滴3-5天，然后激素减量，再用1次ACTH以防复发，每次激素减量均按上述处理，直至停激素更换激素种类：FRNS/SD

7、NS治疗：免疫抑制剂治疗循证医学证据显示CTX、CsA能延长缓解期和减少复发,CTX治疗的患儿复发率较CsA更低，无复发时间更长，但需注意该药对性腺的影响。MMF毒副反应较小，长疗程MMF治疗可减少激素用量、降低复发率,但有研究报告MMF停药后出现频复发或重新激素依赖，需其它药物治疗。FRNS/SDNS治疗CsA治疗时间＞36月、治疗时患儿年龄<5岁及大量蛋白尿的持续时间＞30天是环孢素肾毒性（C