狼疮性肾炎 2016版

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1、继发性肾病狼疮性肾炎尽力尽智至善至美荆州市中心医院肾内科熊燕（一）掌握：狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施（二）熟悉：狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查（三）了解：狼疮性肾炎的病因及发病机制教学目标3内容回顾：1.急性肾损伤（AKI）的诊断标准？2.肾脏可分泌的激素及主要作用？3.肾小球滤过膜包括哪些结构？包括哪两个屏障？4.蛋白尿的定义及产生原因5.肾脏替代治疗包括哪些方法？6.肾性高血压按发病机制可分为哪些？上节课：总论3继发性肾病是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。临床表现：原发病表现+肾病表现狼疮性

2、肾炎(lupusnephritis，LN)是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏的表现1.SLE患者中50－80％有LN的临床表现2.SLE患者中90－100％有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种4.肾衰竭是SLE的常见死因LN病因遗传与体质1.近亲子女、同卵孪生发病率高2.黑人与亚裔人发病率明显增高3.女性发病率高于男性9:14.男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用环境因素1.病毒感染2.药物因素3.紫外线免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化B细胞活化产生大量致病性自身抗体免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受

3、体异常致免疫复合物清除障碍T细胞和NK细胞功能失调，CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞，CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原LN的发病机制(1)LN的发病机制(2)免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应）1.循环免疫复合物沉积2.原位形成免疫复合物LN的临床表现LN特点：多种多样轻重不等1.轻型(无症状蛋白尿或血尿)2.肾炎综合征3.肾病综合征4.急进性肾炎综合征5.慢性肾衰竭6.小管间质炎病变危重LN临床指标⒈急进性肾炎综合征2.溶血性尿毒症（HUS)3.血栓性血小板减

4、少性紫癜（TTP)4.恶性高血压5.狼疮性脑病LN活动时化验检查（一）1.Hb↓WBC↓PLT↓ESR↑2.尿常规：尿蛋白↑RBC↑WBC↑尿酶↑比重↓3.肝功能：白蛋白↓球蛋白↑转氨酶↑LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查①ANA，抗dsDNA,Sm,SSA及SSB②其它：Coombs试验③补体：C3,C4④抗rRNP抗体往往指神经性狼疮或内脏损害⑤抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（血栓形成血小板减少习惯性流产）⑥抗RNP抗体与雷诺现象及肌炎有关活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降抗rRNP抗体出现皮肤狼疮带阳性LN的肾外表现1.皮肤(蝶形红斑盘状

5、红斑光敏)2.血液(三系减少溶贫)3.神经(癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常)4.心血管(心肌炎心包炎心律失常等)5.消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损)6.呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变)7.发热、关节痛、浆膜炎、口腔溃疡蝶形红斑盘状红斑LN的基本病理1.肾小球病变：原有细胞增生炎性细胞浸润免疫复合物沉积毛细血管袢节段性坏死2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩间质细胞浸润、纤维化3.小血管病变：高血压血管病免疫性微血管病坏死性小血管炎血栓性微血管病LN光镜病理一、LN肾小球病变Ⅰ型正常或轻微病变型Ⅱ型系膜病变型Ⅲ型局灶增殖型Ⅳ型弥漫增殖型Ⅴ型膜性病变型Ⅵ型肾小球硬化

6、型狼疮性间质性肾炎(1982，WHO分6型)LN光镜病理二、小管及间质病变小管间质病变约占60%～70%常见于Ⅳ型，也见于Ⅲ型少见于Ⅴ型，很少见于Ⅱ型可单纯表现为间质小管病变间质水肿，炎性细胞浸润小管损害临床可呈急性肾衰表现LN光镜病理三、小血管病变高血压引起的血管病变免疫介导的微血管病变（HUS、TTP）与抗磷脂抗体有关，促使肾小球硬化抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）引起的坏死性小血管炎（少见）临床可出现急性肾衰竭重症活动LN病理类型*Ⅳ型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动*部分Ⅲ型.Ⅴ型LN可有活动表现Ⅰ型正常Ⅱ型弥漫系膜增生Ⅱ型弥漫系膜增生Ⅲ型局灶增殖型Ⅳ型弥

7、漫增殖型Ⅳ型弥漫增殖型白金耳现象Ⅴ型膜性病变白金耳现象Ⅵ型硬化性病变Ⅵ型硬化性病变LN的免疫病理免疫病理：满堂亮肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性间质小血管,免疫荧光阳性LN的免疫病理PositivereactionintheglomerularmesangiumwithIgG.PositivereactionintheglomerularbasementmembraneswithIgG/IgM/IgA/C3/C1q.LN病理活动性指标1.细胞增生2.细胞浸润3.细胞性新月体4.纤维素样坏死，核破裂5.透明血栓，白金耳6

8、.肾小管间质单核细胞浸润慢性病变肾小球硬化纤维性新月体间质纤维化肾