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时间:2018-10-18
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1、先天性心脏病介入治疗先天性心脏病介入治疗特色技术心血管内科先天性心脏血管病先天性心脏血管病(congenitalcardiovasculardisease)简称先心病,为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成,病孩出生后即有心脏血管病变,是最常见而且病种繁多的先天性畸形。随着检查和治疗技术的进步,先心病已可在婴儿或儿童期得到准确诊断,并进行姑息性或纠正性手术治疗,促进了儿科心脏病学的发展,也使成人患先心病的情况发生很大变化。成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者,在儿童期已经手术纠治得以
2、成长达成年期者,在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者3类。此外,尚有少数已达成年,但除非施行心脏移植术否则无法纠治。因而成人先心病病人正在稳步增加。发病情况我国先心病发病率1‰~8‰,各地有差异,青海高达13.7‰,估计每年我国新出生的先心病患儿约15万左右。患病率有随年龄而下降的趋势,高原地区青海的中小学生中,患病率高达8.8‰~13.7‰,出生成活婴儿为6.87‰(上海)、学龄前儿童3.1‰(成都)、学龄儿童2.39‰~2.8‰(合肥、福州)、小学和中学生3.1‰(哈尔滨)、成
3、人1.08‰(广东)。美国出生成活婴儿患病率约8‰,死婴患病串达80‰,成人患病率为2.4‰~2.8‰(弗来明翰、芝加哥)病因学一、外在因素:1.宫内感染2.药物和疾病3.环境及生活习惯二、内在因素:基因遗传缺陷,染色体畸形分类根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:1、无分流类2、右至左分流类3、左至右分流类临床表现轻重与血流动力学改变及其严重程度密切相关①无分流或左向右分流:轻者:无症状或轻度症状重者:发育差、心悸、气促、易患呼吸道感染、头晕等;②右向左分流:可常有下蹲动作,发绀、杵状指等。如何
4、发现小孩患先心病一、症状:如口唇紫绀,生长发育差,消瘦,易患肺炎…二、体征:如发现杂音…诊断根据病史、体征、X线、心电图、超声心动图检查,一般可作出诊断,复杂先天性心脏病可行心导管检查或选择性心血管造影。治疗时机一、ASD、VSD、PDA:3-4岁为最佳手术时机,强调个体化二、TDF多采用一期纠正,1岁内进行三、TGA出生后两周内四、PCVC等1岁内先心病的治疗方法一、外科开胸手术1闭合式手术2体外循环直视手术二、非开胸介入手术方法三、镶嵌治疗动脉导管未闭(patentductusarteriosus
5、PDA)动脉导管未闭(PDA)动脉导管未闭(PDA)是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道,多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。是最常见的先天性心脏病之一,占先心病的20%左右,发病率女多于男,约为3:1。未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外,导管长短除缺损型外多在0.5~10mm之间,管径粗细一般为2~10mm不等,未闭动脉导管可呈管型、窗型漏斗型哑铃型或动脉瘤型。本病也可合并其它畸形,如肺动脉口狭窄,主动脉缩窄,房室间隔缺损,大血管错位等。病理生理肺动脉血流量增加间质性肺
6、水肿肺动脉水平的左向右分流分流量大小取决于导管直径和主-肺动脉之间的压力阶差。一般可达左心排量20-90%肺静脉回量增大左心负荷增加⒉⒈病理生理肺动脉高压Eisenmenger综合征左向右分流减少肺血流量增加肺小动脉痉挛肺动脉压力增加肺动脉高压,右室肥厚管壁增厚、硬化反向分流3、肺动脉高压形成右心室负荷增大4、双向或右向左分流临床表现主要取决于主-肺动脉间的分流量以及是否产生肺动脉高压⑴导管细,分流量小,可终生无症状;⑵导管粗,分流量大,易患呼吸道感染、左心衰竭。体征特征性杂音:胸骨左缘第二肋间可闻及响
7、亮而粗糙的连续性机器样杂音,向左锁骨下窝或左颈部传导,局部可触及震颤。外周血管征:颈部血管搏动增强,甲床毛细血管搏动,水冲脉和枪击音。采用的介入方法1Porstmann法1966年2Rashkind法1986年3Lock双伞闭合器1988年4Sideris纽扣法1990年5Cook弹簧圈1992年pfm弹簧圈1994年6Amplatzer蘑菇伞1996年封堵器弹簧圈适应证:直径≤2.5mm的动脉导管未闭蘑菇伞适应证:直径>2.5mm位置正常的动脉导管堵塞装置大小=PDA最窄处+3~5mm美国Cook公司
8、生产的Gianturco弹簧由白金和合成纤维制成,有四种规格:5mmX3个圈、5mmX5个圈、8mmX3个圈、8mmX5个圈。PDA(Amplatzer蘑菇伞封堵器)Amplatzer蘑菇伞封堵器是由镍钛合金金属网丝制成的自行膨胀蘑菇状装置。一个2mm保留边缘确保将其稳固的安置在动脉导管未闭的主动脉端开口处,并通过将聚酯纤维补片稳固的缝补在装置内,实现堵闭器内部的快速血栓形成及堵闭器表面的快速内皮化,进而完全关闭分流。Amplatzer蘑菇
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