急性白血病 acute leukemia al (99p)课件

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1、急性白血病acuteleukemiaAL上海交大医学院附属瑞金医院临床血液科定义definition骨髓中原始与早期幼稚血细胞急剧增生的恶性克隆性疾病定义definition特点为体内有大量白血病细胞无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，产生发热、贫血、出血和浸润等临床表现流行病学epidemiology白血病年发病率3~4/10万人口急性白血病占2/3，慢性白血病占1/3急性白血病以急性髓细胞白血病为主，慢性白血病以慢性粒细胞白血病为主病因和发病机制etiologyandpathogenesis多能造血干细胞定向造血干细胞pluripotent

2、ialhematopoieticstemcell各系原始细胞定向造血祖细胞病因和发病机制病毒化学物质电离辐射遗传因素病毒virusRNA病毒，也称逆转录病毒，简称逆病毒（retrovirus）DNA宿主细胞RNA病毒RNA前病毒（provirus)病毒在大多数脊椎动物的细胞基因组内发现与病毒性瘤基因同源的基因，称为细胞性癌基因（cellularoncogenes,C-ONC），也称原癌基因（protooncogens）病毒一般认为逆病毒感染在适当条件下能激活C-ONC，使其成为细胞恶变的基因，导致靶细胞恶变前病毒插入宿主细胞染色体DNA，使抑癌基因失活，

3、致癌基因激活病毒人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤和传染性单核细胞增多症有关病毒是主要的致病因素返回化学物质chemicals苯和甲苯细胞毒药：烷化剂（马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、塞替派、环磷酰胺），其他如丙卡巴肼、亚硝基脲乙双吗啉氯霉素保泰松、消炎痛化学物质致病特点白血病发生在最初治疗后4~5年在白血病出现之前，常先有骨髓增生低下及/或全血细胞减少，常被诊断为骨髓增生异常综合征70%~80%病例为急性髓细胞白血病返回电离辐射radiation一定量的γ射线诱发急性白血病原子弹爆炸的核辐射使白血病发

4、病率增加数十倍放射治疗100-500cGY，白血病增加同位素32P照射使白血病发病率增加电离辐射致病特点DNA断裂DNA重组DNA不完全修复返回遗传因素GeneticalFactors单卵孪生比双卵孪生发病率高12倍染色体异常的先天性遗传病：21三体综合征（Down综合征）20倍先天性全血细胞减少症（Fanconi综合征）先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征）白血病的发生白血病的致病因素是多方面的先天性遗传易感性后天外界环境因素（病毒、化学、放射）致染色体畸变宿主免疫功能缺陷，未能及时杀灭瘤细胞最终导致白血病的发生急性白血病FAB分类classific

5、ation急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia,ANLL）或急性髓细胞性白血病（acutemyelogenousleukemia,AML）急性淋巴细胞白血病（acutelymphocyticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病分类M1急性粒细胞性白血病（未分化型）M2急性粒细胞性白血病（部分分化型）M3急性早幼粒细胞白血病急性非淋巴细胞白血病分类M4急性粒-单细胞性白血病M4EO急性粒-单细胞性白血病伴嗜酸粒细胞增多M5急性单核细胞性白血病M6红白血病M7急性巨核细胞性白血病急性淋巴细胞白血病分类L

6、1细胞小，浆少，大小一致L2细胞大，浆多，大小不一致L3细胞大，浆多，大小一致，空泡急性白血病MICM分型形态学分类morphology+cytochemistry免疫学分类immunology细胞遗传学分类cytogenetics分子生物学分类molecularbiology免疫分型血细胞表面表达相应的分化抗原，针对抗原制备出相应的单克隆抗体（MoAb）国际上将这些血细胞分化抗原统一命名为CD(clusterdesignations)MoAb已能正确识别人淋巴细胞、髓细胞、和白血病细胞表面抗原已知的CD数量已超过200多个临床表现clinicalman

7、ifestations发热、感染贫血出血器官和组织浸润发热、感染febrile,infections肿瘤性发热，T<38.5℃感染T>38.5℃原因：ANC<0.5×109/L、白血病细胞抑制中性粒细胞、化疗骨髓抑制、免疫功能下降部位：口腔、上呼吸道病原菌：G+、G-菌，霉菌，其他条件致病菌返回贫血anemia原因：骨髓白血病细胞抑制幼红细胞生成，出血症状：头晕、乏力、心悸、气短体征：脸色、口唇、眼睑、手掌和甲床苍白，心率加快，心脏增大，心尖区收缩期杂音Ⅱ级返回出血bleeding原因：骨髓白血病细胞抑制巨核细胞，使血小板数量减少；发生DIC；纤溶亢进体

8、征：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑；牙龈出血、鼻衄、内脏出血（颅内出血、消化道出血、血尿、