45-炎性肌病的诊断和治疗

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1、特发性炎性肌病的诊断和治疗DiagnosisandTreatmentofIdiopathicInflammatoryMyopathies仁济医院神经内科李建萍炎性肌病的分类多发性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dermatomyositis,DM）成人皮肌炎（adultDM）青少年皮肌炎（juvenileDM）无肌病的皮肌炎（amyopathicDM）10%包涵体肌炎（inclusionbodymyositis,IBM）癌症相关性肌炎（myositisassociatedwithcancer）叠加综合症（overlapsyndrome）又称其他结缔组织病相关

2、性肌炎（myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sjögren综合征、SLE、风湿性关节炎等。病理机制PM是一个细胞免疫介导的疾病抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforingranules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化

3、了T细胞从循环到肌肉的移行。DM是一个体液免疫介导的微血管病（microangiopathy）补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上，使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注，最后是肌束周边的肌纤维萎缩。IBM的病理机制不明。其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同，存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。流行病学特征IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（2-10/1000,000），患病率是10-70/1000,000。不同亚型的发

4、病率资料很少，其中PM最少见，IBM最常见。西澳大利亚IBM的患病率是9.3/1000,000，50岁以上的年龄修正值是35.3/1000,000。荷兰的患病率是4.9/1000,000，不过该文作者认为此数字被低估了。发病年龄PM的发病年龄通常≥18岁，平均发病年龄是45岁。DM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和40岁（45-65）。IBM的发病年龄≥50岁。性别比例PM和DM中女性较男性常见[3:1]，IBM更常见于男性[2-3:1]。临床症状（PM和DM）急性或亚急性起病，DM>PM逐步进展的对称性近端肌无力是PM和DM最主要的临床特征上肢肌无力表现为不能

5、完成需要抬起手臂才能完成的动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流（nasalregurgitation）。无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。其他的临床特征：近端肌痛全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。DM的皮肤特征上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabialfolds）、下巴和

6、前额上的瘙痒的红斑样皮疹“披肩征（shawlsign）”，呈V型分布在胸部和肩部的红斑Gottron丘疹（Gottronpapules）：顶部扁平的高于皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色，有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和远端指间关节的背侧。真皮层的钙质沉着（calcinosiscutis）：真皮层的钙质沉着出现在超过40%的儿童DM，但在成年人较少见。表现形式是肘、前臂、指关节、腋下、臀部的结节或斑块。真皮层的钙质沉着以及软组织和肌肉的营养不良性钙化，可以导致疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。皮肤改变可以先

7、于肌炎出现（无肌病的DM）或者与肌炎同时出现。临床症状（IBM）起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往往可以追述到诊断前数年（平均6年）。突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不对称性。最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌，随后是上下肢近端肌群累及。指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。肌肉萎缩可以很明显。吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-