腹膜后纤维化

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1、腹膜后纤维化腹组读片刘婧2010-6-23Introduction腹膜后纤维化retroperitonealfibrosis（RPF）少见的纤维化反应（胶原血管病）1905，由法国泌尿科医生Albarran首次介绍腹膜后纤维化反应继发输尿管狭窄1948，Ormond首次提出RPF的概念慢性主动脉周炎、输尿管周炎、硬化性腹膜后肉芽肿因输尿管梗阻是常见的后遗症，排泄性尿路造影、逆行性肾盂造影可用于发现梗阻的部位及程度CT、MR成为诊断该病及评价继发表现的主力18F-FDGPET核素显像Introduction恶性腹膜后纤维化占8%，预后差熟悉其潜在的临床表现以及典型或不

2、典型的影像学特征是关键Epidemiology发病率为1/200，000好发年龄：40-60；男女比例（2-3）：1绝大部分病例（>70%）为特发性腹膜后纤维化其余常与感染、恶性肿瘤以及药物介导伴发罕有儿童及家族遗传病例报道Epidemiology尿路梗阻性疾病全身系统性疾病常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效自身免疫病因假说腹膜后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反应假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素与腹膜后纤维化相关的免疫疾病原发性胆管硬化纤维化纵膈炎肾小球肾炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮结节性动脉周围炎强直性脊柱炎桥本甲状腺炎全垂体机能减退硬化性肠系膜

3、炎Clinicalpresentation早期症状腹部或腰部不适下肢水肿或不适（淋巴管闭塞）晚期症状深静脉血栓少尿、无尿恶心、呕吐、尿毒症表现高血压肠系膜缺血肠梗阻恶性淋巴瘤（Hodgkin’s淋巴瘤）转移（结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤）腹膜后肉瘤类癌出血主动脉瘤动脉周围血肿创伤或手术炎症Crohn’s病放化疗后感染结核、尿路感染肾脏创伤Pathology大体苍白、血栓样肿块；边界不清；累及邻近器官，如输尿管和下腔静脉镜下纤维增生伴多种炎细胞浸润，如淋巴细胞、巨噬细胞及血管内皮细胞ImagefeaturesConventionalradiographyEx

4、cretoryurographysonographyCTMRIScintigraphySonography低回声或无回声、边界清楚、形态不规则腹膜后肿块可伴肾积水、输尿管积水尾侧超出骶骨岬，且不呈分叶状----良性敏感性低，25%原发性胆管硬化胆管扩张（胆总管狭窄）门脉高压（门静脉受压）胰管局部或弥漫扩张（硬化性胰腺炎）Sonography60-year-oldmanwithbiopsy-provenidiopathicretroperitonealfibrosis.A,Transversesonogramatlevelofmidaortarevealspresen

5、ceofparaaorticandpreaortichypoechoicsofttissuemass(arrows).Rightureteralandpelvicalycealdilatationwerefoundtocoexist.B,CorrelatingCTimagealsoshowsobstructiveuropathy(arrowheads)resultingfromureteralinvolvementthatprecludedcontrastadministration.Notethatcalcifiedabdominalaortaisnoteleva

6、tedfromunderlyinglumbarspineandrelativelysmoothperipheralmarginsofabnormalsofttissue(arrows).CT病变定位、范围、邻近器官及血管有利于显示病因腹主动脉瘤胰腺炎、肠系膜腺病腹膜后肿块、位于脊柱旁、边界清楚、形态不规则、呈等密度CT腹主动脉或髂动脉周围输尿管后腹膜腹主动脉分叉处中心向前十二指肠胰腺脾脏纵隔骶骨头尾侧一般不会发生骨破坏，但恶性疾病可继发一般良性病变中腹主动脉和下腔静脉不会发生移位，但也有例外CT强化强化程度与纤维化进展相关显著强化---急性期；低强化或无强化---进

7、展期或慢性疾病Brun等发现约1/3经手术病理证实的RPF患者无CT异常表现CT55-year-oldmanwithretroperitonealfibrosis.AandB,AxialoralandIVcontrast-enhancedCTimagesshowpresenceoflow-attenuationmassanteriorandlateraltoaortaandiliacvessels,withoutanteriordisplacementofeitheraortaorinferiorvenacava.Retroperitonealmassoblit