2015.3.13腹膜后纤维化.ppt

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1、2021/7/28周五读片Wangliangliang2015.3.13CASE1931888女54Y住院号023132腹胀腹痛五年，加重伴乏力腰痛两周。患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛，呈慢性隐痛，于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术，见左髂静脉狭窄，予球囊扩张+支架植入术。ESR117mm/H，CRP70.70mg/L，Cr170.2ummol/l，2021/7/282021/7/28出院诊断：腹膜后纤维化2021/7/28CASE21340313男性58YZ住院号0693110反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天20

2、21/7/282021/7/28出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化2021/7/28CASE31738525男性66Y住院号0708115患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。2021/7/282021/7/28CASE41752211女63Y住院号0748897尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌酐升高至300umol/L左右，尿量

3、减少。2021/7/282021/7/282021/7/28出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化2021/7/282021/7/28概述腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。1.特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性疾病有关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病的腹膜后表现。2.继发性：占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、外伤和手术，药物，炎症，放射线治疗。2021/7/28病理表现早期大量不成熟的胶原纤维

4、形成胶原纤维网，内见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器官。2021/7/28流行病学RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。2021/7/28临床表现症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。下腔静脉受累狭

5、窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎。本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。实验室检查C反应蛋白、ESR、CR升高2021/7/282021/7/28影像学检查IVP（间接征象）CT/MRI2021/7/28静脉肾盂造影（IVP）：输尿管侵犯三联征①肾积水伴输尿管扭曲、扩张②输尿管向中间偏移③外源性输尿管压迫2021/7/28然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群.此外，肾盂积水、输尿管扩张的程

6、度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张。2021/7/282021/7/28CT表现：平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对称性。病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。其前缘界限清晰，后缘界限不清。可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤2021/7/28增强扫描+C软组织的强化程度与纤

7、维化的进程相对应急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化2021/7/28现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活检证实。对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊断是有必要的腹膜后纤维化A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。20

8、21/7/282021/7/28（B）55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规