6例肝性脊髓病的临床分析

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1、6例肝性脊髓病的临床分析孟庆媛黄颖秋(中国医科大学第五临床学院木钢总医院消化内科117000)【中图分类号】R744【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)1-0195-01【关键词】肝性脊髓病诊断预后肝性脊髓病(hepaticmyeloathy,HM)是各种病因导致的慢性肝脏疾病晚期出现肝硬化的基础上，合并的一种少见的神经系统并发症，以胸腰段脊髓病变多见，主要表现为逐渐进展的双下肢对称性的痉挛性瘫痪，故称为肝性脊髓病。现将我院2009-2011年收治的6例肝性脊髓病患者临床资料进行汇总整理，报告如下。1资料与方法1.

2、1一般资料:木组患者共6例，男5例，女1例，年龄42〜70岁，平均45.8岁。慢性肝炎后肝硬化者4例，长期大量饮酒致酒精肝硬化者2例；行门一腔静脉分流术1例，自然形成的门一体分流者5例。1.2实验室检查:6例患者均有不同程度的低蛋白血症白蛋，A/G比例倒置，肝功能检查：转氨酶ALT升高5例，55〜332U/L,血清胆红素升高4例，38〜316umol/L,6例血常规均有不同程度的三系降低，血氨检测均升高，范围86〜152umol/L.4例脊髓MRI检查均无异常，6例患者脑电图检查为弥漫性低幅波改变，5例行肌电图检查为双下肢神经性改变，以

3、髓鞘病变为主。1.3临床表现:均有不同程度的消化及祌经系统症状。腹水6例，黄疽5例，反复出现上消化道出血者5例，肝性昏迷5例，扑翼样震颤6例.欣快、兴奋或迟钝等情绪异常4例，记忆力与定向力减退等智力异常3例。6例患者下肢均肌张力增高、腱反射亢进、踝阵挛、锥体朿征阳性，肌力均在I〜IV级，累及上肢者2例，1例双下肢轻度肌萎缩，1例对称性袜套样浅感觉减退。1.4治疗及预后:治疗包括：（1）降血氨治疗，应用谷氨酸钠、精氨酸或支链氨基酸、乙酰谷氨酰胺；（2＞减少血氨产生，限制蛋白质的摄入量、清洁肠道（U服新霉素）、抑制肠道细菌生长（口服乳果糖、

4、食醋灌肠），保持大便通畅；（3）护肝治疗，维生素B、C、ATP、辅酶A、强力宁等；（4）支持治疗，白蛋白、新鲜血浆、肝安等;（5）神经营养药物，维生素BI、B12;（6）抗病毒治疗，干扰素等；（7）补液，补充电解质，预防肝病的其他并发症。对瘫痪肢体进行被动活动、按摩、针灸、理疗等。预后：经过综合治疗。除1例外，.其余5例患者肝功能好转，头晕减轻、记忆力、计算力提高；1例病人双下肢无力等症状有所改善，其余5例病人改善不明显。2讨论肝性脊髓病（HM）是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.肝性脊髓病的

5、发病机制仍不十分清楚，是多种因素综合作用的结果，其发病机制0前主要存在3种学说:（1）中毒学说:认为慢性肝病晚期，肝脏功能障碍致解毒能力减退，并且门体静脉之间存在人为的或自发的分流，使肠道吸收的氨类冇毒物质未经肝脏解毒便进入血液循环，继而通过血脑屏障作用于脑、脊髓，引起神经元、轴索及髓鞘的损伤;（2）营养缺乏学说:认为肝脏代谢紊乱，合成物质减少，氨基酸代谢异常，营养物质缺乏，特别是B族维生素缺乏，导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏，干扰了髓鞘神经的营养代谢，进而导致神经系统的器质性改变;（3）免疫因素:大多数肝硬化为肝炎病毒所致，奋学

6、者认为肝炎病毒可造成肝外脊髓神经的细胞免疫反应，从而引起免疫损伤［1,2］。多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程。HM临床可分为以下4期：（1）神经症状前期；（2）亚临床期；（3）肝性脑病期；（4）脊髓病期：以双下肢行走闲难开始，呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成两侧对称性痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。HM常规MRI阳性率低，临床症状显著而MRI常无明显病灶，临床上易漏、误诊。诊断标准：（1）冇慢性肝病史，如肝硬化，肝癌；（2）冇自然侧支循环形成或门体静脉吻合史；（3）存在

7、进行性痉挛性截瘫，但无明显肌萎缩及浅感觉障碍；（4）反复发作或一过性的肝性脑病表现；（5）血氨显著升高；（6）脑脊液正常，血清铜蓝蛋闩正常。以（1>,（3），（6>,三项加上（2），（4），（5）三项中的一项为纳入标准［3】。因此，凡中年以上男性，具有慢性肝病史、出现上述特征性临床表现者，要考虑本病的可能。行影像学和实验室检查，进-步排除脱髓鞘脊髓病、脊髓亚急性联合变性、脊髓萎缩侧索硬化、多发性硬化症、遗传性痉挛性截瘫、肝豆状核变性等即可诊断。近期奋报道，患者在出现脊髓症状前也可以没奋任何临床表现［4】。肝性脊髓病预后不良，0前尚无特殊

8、治疗方法。内科治疗0前主要是给予保肝治疗，降血氨，限制蛋白质摄人，补充B族维生素，U服乳果糖，并要预防肝硬化并发症，应用神经细胞营养剂，并且进行针灸、功能锻炼等康复治疗可有助于症状的改善。肝脏移植可能是治疗