眼眶纤维肉瘤的诊断与治疗

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1、眼眶纤维肉瘤的诊断与治疗李鸿有（黑龙江省医院150036）【中图分类号】R739.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）19-0238-01【摘要】目的讨论眼眶纤维肉瘤的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论先天性和青少年型常常在眼眶任何部位产生一个形状不规则、但边界清楚的软组织肿块；放射引起者常常显示侵蚀眼眶和颞窝的软组织肿块；继发性者可能为一侧鼻窦和鼻腔受累、伴有眼眶内边界不清楚的肿块。眼眶纤维肉瘤的首选治疗方法是手术。局部切除容易复发，必要时

2、可行眶内容剜除术，由于纤维肉瘤很少发生淋巴结转移，除非淋巴结肿大，怀疑有转移,否则不需切除。【关键词】眼眶纤维肉瘤诊断治疗眼眶纤维肉瘤（fibrosarcoma）是纤维结缔组织的一种恶性肿痛，是一种显示恶性细胞特征和具有转移能力的成纤维细胞单纯增生。肿瘤细胞呈分化不良表现，能够复发，而且转移。在过去的统计，纤维肉瘤属多见肿瘤，但近年来，由于诊断的改进与提高，不少梭形细胞产生胶原纤维构成的肿瘤，以前诊断为纤维肉瘤，实际上是恶性纤维组织细胞瘤、恶性祌经鞘瘤等。因此，纤维肉瘤在软组织肉瘤中所占比例，明

3、显降低。纤维肉瘤可发生于身体各个部位，但是以大腿与膝部最为多见，其次是躯干与四肢的末端，括前臀与小肠，位于头与颈部的纤维肉瘤比较少见。此外，也可发生于鼻腔、鼻窦与鼻咽部。眼眶纤维肉瘤非常罕见，可以原发于眼眶，也可作为鼻腔或鼻窦入侵的继发性肿瘤。（一）病因原发性眼眶纤维肉瘤病因尚不明。许多学者认为其发生与创伤有关。放射治疗后（在放射治疗后至少3年＞偶可引起纤维肉瘤的发生。有学者发现各种肉瘤在从未接受放疗的遗传型视网膜母细胞瘤发生率较高。（二）病理肿瘤常呈圆形或椭圆形，可奋假包膜。分化良好者，切面常

4、呈灰白色，坚韧，可见条束状或漩涡状结构；分化不良者，其切面灰白或灰红色，鱼肉状,质嫩，并可有出血、坏死、囊性变及黏液变。镜下肿瘤主要成分为成纤维细胞和胶原纤维。根据瘤细胞分化程度、产生胶原纤维量的多少以及排列特点，可将纤维肉瘤分为3型，但冋一种肿瘤的不同部分，可呈不同的分化程度。1.分化良好的纤维肉瘤占多数，瘤细胞长梭形，胞质最少，胞核形态与细胞形态相似，两端尖（橄榄形），核内染色质粗，分布不均，核分裂象少。癌细胞形态均匀一致，呈同向的束状，瘤细胞束呈交织状、漩涡状或“人”字形或羽毛状排列。瘤间

5、质内胶原纤维较多，血管不多。嗜银纤维染色时，在瘤细胞间有丰富的嗜银纤维，并包绕瘤细胞。瘤内偶见软骨或骨样组织。2.分化中度的纤维肉瘤瘤细胞较胖，胞质量少。胞核亦短胖，核内染色质多而分布均匀，核仁可见。胞核有异型性，核分裂象多，有吋见病理性核分裂象。瘤细胞多形性明显，常见瘤巨细胞。瘤细胞常密集呈束、呈片或不规则排列。3.分化不良的纤维肉瘤只占少数，瘤细胞呈卵圆形或圆形，胞核圆形，染色质较细，核仁不清楚。瘤细胞呈弥散分布，仅偶见瘤细胞胖梭形，呈束状排列。瘤间质胶原纤维量少，富有薄壁血管。有吋可伴有黏

6、液变、出血、坏死及囊性变。（三）临床表现眼眶纤维内瘤可发生于任何年龄，儿童先天性纤维沟瘤出生吋即可出现无痛性肿胀或肿块，眼球突出，肿物生长迅速，可在2〜3周内长大1倍，发生年龄多在新生儿至10岁之间。男性略多于女性。成人眼眶纤维肉瘤的多发年龄是30〜55岁，平均为45岁，女性略多于男性。病程可自数周到20年，肿物有时生长缓慢，有时增长迅速，可形成巨大肿瘤，主要症状是眼球突出，眼球移位，眼球运动受限，视力下降。眶缘可触及硬性肿物，眶压高。眼底检查视盘水肿及视网膜受压可见皱褶。一般无疼痛，偶可压迫邻

7、近神经，引起疼痛或继发感染引起剧烈疼痛。（四）影像学检查1.超声检查显示眶内不规则占位病变，边界不清，肿瘤内缺乏冋声,可以似囊性病变；肿瘤透声性差，声衰减明显；眼球后部受压变形。彩色多普勒超声显示肿瘤内有血流信号。2.CT检查肿瘤形状不规则，边界模糊。瘤内密度不均匀，有坏死低密度区及结节高密度出血区；增强后肿瘤有中度强化，内密度更加不均匀，有大片不规则低密度区。有时可见眼眶骨质破坏。（五）诊断眼眶纤维肉瘤的症状与体征及影像学检查均缺乏特异性，根据纤维肉瘤类型不同，表现不同。先天性和青少年型常常在

8、眼眶任何部位产生一个形状不规则、但边界清楚的软组织肿块；放射引起者常常显示侵蚀眼眶和颞窝的软组织肿块；继发性者可能为一侧鼻窦和鼻腔受累、伴有眼眶内边界不清楚的肿块。（六）鉴别诊断1.恶性纤维组织细胞瘤发病年龄较大，其组织学特征为螺旋式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，其胞质丰富，强嗜酸性，奋吋呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区，并伴冇致密的纤维透明蛋白物质,其中同样包埋散在的细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺旋形的组织结构，并常与细胞丰富区相联合，同吋可呈现类似于上述多