儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理

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1、儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理儿童肝脏肿瘤上皮性肿瘤肝细胞腺瘤肝母细胞瘤肝细胞癌纤维板层癌胆管腺癌、囊腺瘤/癌错构瘤间叶性错构瘤胆管错构瘤混合性错构瘤非上皮性肿瘤血管内皮瘤海绵状血管瘤淋巴管瘤血管肉瘤上皮样血管肉瘤瘤样病变胚细胞肿瘤肝再生结节炎性假瘤儿童原发性肝脏恶性肿瘤肝母细胞瘤上皮性肿瘤肝细胞癌（HCC）纤维板层型肝细胞癌（FLC）未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤儿童肝脏肿瘤特点无症状性腹部包块就诊先天性肿瘤多恶性肿瘤多、预后差年龄越小，

2、恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变肝硬化极少见儿童肝脏原发性肿瘤三分之二为恶性占儿童腹部恶性肿瘤的第三位肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童肝母细胞瘤（HB）最常见的儿童原发性肝脏肿瘤多由肝脏胚胎细胞构成年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为先天性男女比例约1.5:1~2:1肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比肝母细胞瘤病因病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith

3、-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病肝母细胞瘤病因肝母细胞瘤高发相关因素母亲年龄较小（<20岁）用过避孕药母亲孕时体重过重、吸烟暴露在油漆和石油产品环境中临床表现脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约5%患者可见。肺转移最多见，约10%-20%病例可见。转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢等。AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩组

4、织学特点两型：上皮型，占绝大多数上皮间质混合型病理特点绝大多数发生在肝右叶平均直径10-12cm肿瘤切面上：上皮型——均质结构混合型——结构紊乱显微镜下：上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母细胞瘤细胞核/浆比明显增高混合型——间充质成分及上皮成分CT表现约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐利的肿块平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质，上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强化或其内分隔强化

5、MR表现上皮型：均匀长T1长T2信号混合型：混杂信号肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见多个细小囊状高信号影，周围有低/等信号的线状间隔T2WI显示肿瘤假包膜较CT明显，不完整低信号环线增强：动态早期强化肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶肝母细胞瘤，CT平扫肿瘤呈多个结节状、片状不均匀强化，但强化程度低于周围正常肝实质右肺下叶结节灶，病理证实为肝母细胞瘤肺转移肝母细胞瘤肺转移肝母细胞瘤,CT增强肿瘤突向腹腔，肿瘤界限较清晰，T1WI为等低信号为主，中间可见点状高信号T2WI为不均匀

6、高信号肝母细胞瘤MRI平扫T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内坏死无增强表现肝母细胞瘤MRI增强肝细胞癌位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿瘤约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的15%两个高发年龄段：2-4岁及12-14岁临床表现常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、厌食等表现70%患者血清AFP水平显著升高病理表现主要类型为三种：单结节型、多结节型、弥漫浸润型，其中弥漫浸润型最少见与大多数肝脏恶性肿瘤不同，由于促结缔组织增生反应较弱，HCC多质软。约3/4病例可见血管侵犯，尤其是门静

7、脉或肝静脉。CT表现CT平扫HCC常显示为单个肿块，或多个略低密度肿块。较大肿块内常有出血、坏死、脂肪、钙化等而表现为混杂密度CT增强动脉期可见肿块呈高密度门静脉期表现多样，可有或无造影剂“快出”表现。瘤壁平扫呈低密度，延迟期强化可见门静脉、肝静脉受侵MR表现HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信号多样。较大肿瘤由于内有出血、脂肪、坏死、铜、钙化等而表现为不均匀信号。肿瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信号，延迟期强化增强后，HCC动脉早期强化，门脉期造影剂排出而病灶呈低信号纤维板层型肝细胞癌

8、（FL-HCC）是HCC的一种特殊类型，多见于无基础性肝病的30岁以下的年轻人特别是10-20岁高发，无性别差异10%以上患者有腹痛或腹部包块较少出现的症状包括男性乳房发育、黄疸、静脉受压或血栓形成等约70%患者可有转移性淋巴结肿大血清AFP水平基本不升高病理表现肉眼见肿瘤比较坚实，体积大。平均可达17cm，颜色从棕色到褐色不等60-70%病灶为单发，多个病灶的可能与卫星灶形成有关切面呈分叶状，边界相对清楚，常无包膜清楚且显著的纤维化改变及独特的中央瘢痕，中央瘢痕周围的纤维分隔呈放