《免疫缺陷病》ppt课件

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1、第十八章免疫缺陷病掌握：免疫缺陷病的概念、分类及一般临床特征；AIDS的临床特点及免疫学诊断。熟悉：AIDS的致病机制及防治原则。了解：临床常见免疫缺陷病的免疫学发生机制。主要内容一、概述二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病——AIDS免疫缺陷病——（immunodeficiencydisease，IDD）免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。一、概述分类——IDD按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷1、易感染：易出现反复持续严重的感染2、易发恶性肿瘤：肿瘤的发

2、病率增高100-300倍3、易发自身免疫性疾病和过敏性疾病:发病率增高1000-10000倍（SLE、RA高达14%）4、遗传倾向和婴幼儿发病免疫缺陷病的临床特点（二）原发性T细胞缺陷孕娠早期第III、IV咽囊神经嵴发育障碍，胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不全。1．DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全）许多因素可以影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下。常见的引起继发性免疫缺陷的因素包括：感染；肿瘤；低蛋白血症(营养不良）；药物（医源性）等。三、继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷综合征AcquiredImmunodeficiencySyndrome,AIDS概述是机体感

3、染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。以CD4+T细胞减少为主要特征病人多死于肿瘤或感染AIDS特征CD4+T细胞巨噬细胞HIV损害免疫细胞的机制13HIV的共受体CD4CD4CD4HIVCCR5CCR5chemokine突变的CCR5巨噬细胞HIV直接杀伤T细胞HIV诱导特异性CTL或抗体感染细胞与未感染细胞融合HIV诱导细胞调亡抑制T细胞增殖和细胞因子分泌151.破坏细胞膜病毒芽生导致细胞溶解16未感染的CD4+T细胞（gp120－）细胞融合2.合胞体的形成感染的CD4+T细胞（gp120+）17细胞毒性T细胞3.CD8+T细

4、胞介导的细胞溶解184.脱落的gp120与CD4分子结合，使未感染的CD4+T细胞象感染细胞一样引起补体介导的细胞溶解这是未感染的T细胞消失的原因细胞免疫应答体液免疫应答特异性免疫应答CD4+T细胞在免疫应答中起关键作用在TD-Ag引起的免疫应答中，辅助B细胞活化、分化、亲和力成熟、免疫记忆。辅助CD8+T细胞活化，介导细胞毒作用介导迟发型超敏反应Th2Th1CD4+T细胞AIDS的发病机制HIV感染CD4+T细胞细胞死亡CD4+T细胞是机体免疫系统的中流砥柱免疫防御感染免疫监视肿瘤免疫功能低下AIDS临床特点1.急性期2.无症状期潜伏期3.症状期：AIDS相关症候群（ARC

5、）4.AIDS期