脑结节性硬化ct及mri影像学研究

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1、脑结节性硬化CT及MRI影像学研究高万木1王艳菊1张婕1卓丽华1刘健2（通讯作者）（1四川绵阳市第三人民医院影像科四川绵阳621000）（2四川绵阳市人民医院祌经外科四川绵阳621000）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）04-0053-02【摘要】目的探讨脑结节性硬化（TuberousSclerousis,TS）的CT和MRI表现特征及影像学诊断价值，为临床诊断提供科学依据。方法对46例脑结节性硬化患者作头部CT和MRI平扫及增强扫描。CT采用GEHispeedNX/I型及SIEMENSSOMATOMDefinit

2、ionAs128层螺旋CT;MRI采用Philips0.5T及SIEMENSSymphonyP1.5T低温超导磁共振扫描仪。结果CT扫描发现：（1）室管膜下结节40例，均为多发，其中34例结节数目在3-32个之间，共223个，6例结节数目多而细小；（2）皮质和皮质下结节6例，共54个，钙化44个，未钙化10个。另外，脑白质损害2例，均为两侧额顶叶白质区小片低密度灶；脑室扩大9例，主要为三脑室和双侧脑室扩大。MRI扫描发现：（1）25例室管膜下结节，井56个，未钙化结节35个，钙化结节21个；（2）脑白质损害12例，均为两侧额顶叶白质区长T1、长T2信号灶。侧脑室

3、室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例，并有皮质结节及白质异常。结论室管膜下结节、皮质结节、白质异常和脑萎缩是TS主要影像学表现，尤其是室管膜下结节，是TS特征性影像学表现。CT可作为TS影像学检查方法首选，MRI检查作为优势互补，二者对临床TS病例尤其是不典型病例的确诊只有可靠和独特的应用价值。【关键词】脑结节性硬化影像学CTMRI结节性硬化症（TuberousSclerousis，TS）属于祌经皮肤综合症之一，是临床上较少见的常染色体显性遗传疾病。发病率约1/10万-3/10万，近年由于对轻型病人的重视和检查手段的提高，患病率约1/6000-1/9000,患者多于10

4、岁前起病，男多于女［1］。TS病变可累及全身多个器官，目前临床诊断以面部皮脂腺瘤、癫痫发作、智力发育迟缓三联征为主要依据，但是以“三联征”为表现的典型病例并不多见。为此本文报告46例患者的CT、MRI表现特点，旨在探讨TS的影像学诊断价值。1资料和方法在我院确诊为脑结节性硬化且同吋具有CT、MRI资料的46例患者，苏中男性27例，女性19例。年龄0.9-25岁，平均7.86岁。其中38例患者自幼发病,首发年龄小于10岁，8例首发年龄在10岁以上。临床表现:多发皮脂腺瘤、智力低下及癫痫发作三联征者3例，癫痫发作和智力障碍二联征者13例，单独癲痫发作者18例，其余1

5、2例无明显皮肤改变。见图1。对46例脑结节性硬化患者作头部CT和MRI平扫及增强扫描。CT采用GEHispeedNX/I型及SIEMENSSOMATOMDefinitionAs128层螺旋CT;MRI采用Philips0.5T及SIEMENSSymphonyP1.5T超导型磁共振机。CT扫描，以听毗线为基线向上扫描至头顶，层厚10mm,层距10mm;MRI扫描，采用横轴位T1WI(TR405ms,TE12ms)、T2WI(TR4025ms,TEllOms)、FLAIR(抑水序列，TR6000ms?TE100msJI2000ms)>矢状位T2WI(TR4025ms

6、,TE110ms)四个序列。2结果2.1CT表现室管膜下结节40例，均为多发，其中34例结节数0在3-32个之间，共223个。结节最大者约18mnv多数为2-5mm,均位于侧脑室壁，其中位于侧脑室额角3个，有8个结节邻近室间孔，位于侧脑室体部89个,位于侧脑室三角区42个，枕角5个，颞角15个。6例结节数目多而细小，沿侧室壁边缘呈串珠样分布,形态为圆形、类圆形。钙化结节134个，呈高密度，未钙化结节71个,呈等或稍高密度。多数结节程度不同地向脑室内突出。见图2。皮质和皮质下结节6例，共54个，钙化44个，未钙化10个。其中位于皮层内和邻近脑表面29个,位于皮质下

7、区25个。分布于额叶28个、顶叶12个,大小约2-15mm。另外，脑白质损害2例，均为两侧额顶叶白质区小片低密度灶,与皮质内低密度灶相边，无明显分界，无脑水肿及占位表现；脑室扩大9例，主要为三脑室和双侧脑室扩大。其中8例为10岁以下患儿，主要为脑白质减少,1例为成人，主要为脑萎缩性脑室扩人伴脑沟增宽加深。图22.2MRI表现25例室管膜下结节，共56个，未钙化结节35个，钙化结节21个，分布于侧脑室额角、体部及三角区。脑白质损害12例，均为两侧额顶叶白质区长T1、长T2信号灶。侧脑室室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例，并奋皮质结节及白质异常。见图3。图33讨论本研究结

8、果表明，室管膜下结节、皮