哈尔滨医科大学附属第一医院吴炳祥

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1、哈尔滨医科大学附属第一医院吴炳祥CHD-PAH专家共识解读之CHD-PAH非靶向治疗靶向治疗非靶向治疗开展自20世纪90年代，随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入，针对不同发病机制的靶向治疗药物应用于临床，使患者的生活质量和生存率明显改善。CHD-PAH的治疗对症支持应急处理畸形矫治CHD-PAH治疗靶向治疗非靶向治疗靶向治疗内皮受体途径一氧化氮途径前列环素途径血管活性肠肽可溶性鸟苷酸环化酶激动剂酪氨酸激酶抑制剂RhoA/ROCK信号通路抑制剂K+通道激动剂其他CHD-PAH治疗Recenttrendsinpulmonaryarterialhypertension.Lung

2、india,2011,28(1):39-48非靶向治疗常规治疗一般治疗支持治疗非靶向药物治疗矫治手术其他治疗怀孕剧烈运动感染缺铁非心脏手术高海拔环境低血容量全身麻醉一般治疗(避免危险因素)常规治疗Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治疗地高辛：1、增强心肌收缩力，改善右心功能。2、短期使用可提高心输出量，长期疗效不明确,3、多用于控制房性心律失常的心室率。4、长期使用建议小剂量给药方式。常规治疗Guideline

3、sforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治疗利尿剂：1、减少液体潴留、减少前负荷、改善症状2、推荐用于右心衰竭伴液体潴留者3、建议小剂量开始4、并发症：血容量不足、加重血液粘滞性、代谢紊乱等常规治疗Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治疗抗凝：治疗CHD-PAH尚存争议常

4、规治疗Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持反对艾森曼格综合征栓塞事件发生率约20%长期静脉使用前列腺素类红细胞增多、利尿导致血液粘滞性高凝血异常、咯血肺内出血风险支持治疗1、指南建议肺动脉内发现血栓、有心衰征象、无或轻度咯血和长期静脉前列腺素类治疗无抗凝禁忌患者可考虑口服抗凝治疗。2、推荐小剂量开始，监测INR，维持INR在1.5-2.5之间常规治疗抗凝：Guidelinesforthediagnosisandt

5、reatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治疗氧疗：1、氧疗可以改善低氧血症症状，降低肺血管阻力。2、当动脉血PO2<60mmHg时，可给予氧疗3、但长期氧疗不改善生存率常规治疗2.Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537生存率（%）时间（months）对照组(n=11)治疗组(n=12)1.NocturnalOxyge

6、nTherapyinPatientswiththeEisenmengerSyndrome.AmJRespirCritCareMed,2001,164:1682–1687Therapeuticapproachesinadultswithcongenitalheartdisease-associatedpulmonaryarterialhypertension.EurRespirRev2010;19:118,300–307常规治疗支持治疗放血治疗：原因：长期的低氧血症红细胞代偿性增多血液粘滞性升高指征：当红细胞比容>65%,小心监测临床反应，可适当放血。心输出量降低作用机制：1、

7、作用血管平滑肌AM受体，激活G蛋白偶联受体，通过cAMP信号转导途径发挥作用2、作用内皮细胞AM特异性受体，释放NO，激活ATP依赖性K通道调节平滑肌超极化，刺激前列环素释放。非靶向药物治疗陈新军，刘亚萍，温绍军，等.肾上腺髓质素与肺动脉高压.中华胸心血管外科杂志.2005,21(6):381-382肾上腺髓质素（AM）生物学效应：1、调节肺血管紧张性与血管重塑2、抑制内皮细胞凋亡、抑制平滑肌细胞趋化及增殖3、正性肌力作用、利尿和利钠作用、4、抑制醛固酮的产生、诱导血管生成和抗炎作用非靶向药物治疗陈新军