先天性心脏病室间隔缺损的超声诊断

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1、先天性心脏病室间隔缺损的超声诊断刘红桃甘肃省渭源县人民医院甘肃定丙748200室间隔缺损(VSD)是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血流分流，通常单独存在，亦可为复杂性心血管畸形的组成部分。其发病率约占先天性心脏病的23%［1］。彩色多普勒超声心动图目前己广泛应用于先天性心脏病室间隔缺损的诊断，其安全、无创、准确等特点已日益受到肯定，并对室缺的定性、定位分型及大小定量可作出较全面准确的诊断，为临床提供可靠的治疗依据，是诊断室缺最佳的无创性检查方法。1病理根据胚胎发育来源可将室间隔缺损分为膜部、漏斗

2、部及肌部间隔缺损三大类型，其中以膜部间隔缺损最多见，肌部缺损最少见，各型乂分若干亚型。1.1膜部缺损分为以下三型。(1)嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部分室上嵴和膜部［2］。(2)单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损，四周为纤维组织。(3)隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。1.2漏斗部缺损分为以下两型。(1)干下型：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主动脉瓣可能坠入缺损而导致主动脉瓣关闭不全。缺

3、损位置高，由左室分流入右室的血液可直接射入肺动脉。(2)嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌组织，分流血液射入右室流入道。1.3肌部缺损位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部，位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小不一，可为单发或多发。2病理生理正常心脏左心室收缩压明显高于右心室。室间隔缺损时，室水平产生左向右分流，分流量大小及分流的方向取决于缺损的大小及两心室的压力差。⑴小的室间隔缺损，缺损U面积小于0.5cm2/m2,临床无症状，称Roger病，左向右分流量少，左室负荷轻度增高，肺血管阻力正常或偏高，称低阻力,小分流状态。(2

4、)缺损口面积0.5〜1.0cm2/m2的室间隔缺损，左向右分流量大，月市血流量超过正常2〜3倍，左心负荷明显增加，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增高，伴内膜和中层增厚，右心室负荷增大，此为低中阻力，大分流状态。(3)巨大室间隔缺损，缺损口达Icm2/m2以上，左向右分流量更大，肺血管内膜及中层增厚、硬化、部分阻塞，阻力增高，肺动脉高压、右心室压力增高，左向右分流量逐渐减少，为高阻力、小分流状态。随着病情发展，右室压力明显升高，接近或超过左室压力，室水平出现双向分流，甚至右向左分流称艾森曼格综合征［3】。3超声检査3.1超声扫查方

5、法及注意事项超声检查的重点在于寻找室间隔有无冋声失落及异常血流，寻找室间隔缺损部位，人缺损伴左心容量负荷过重，小缺损腔室大小均正常。室间隔缺损类型多，可发生在室间隔任何部位，超声检查必须运用各种切面观，全面扫查室间隔各部分。常见的膜部间隔与漏斗间隔各型缺损均分布在自肺动脉瓣环至三尖瓣隔瓣下，与主动脉石冠瓣冇密切关系。因此，超声检查应重点注意观察上述部位，常用切面为左室长轴观，心前区各短轴观，四腔及五腔观。检查中应注意识别冋声失落的真伪。脉冲多普勒应在缺损处或可疑缺损的右室面取样；彩色多普勒应观察各个切面，以便发现小的缺损。

6、3.2超声心动图表现3.2.1切面超声心动图室间隔冋声失落：二维超声心动图显示缺损处冋声失落(或称冋卢连续中断)，此为诊断室间隔缺损的直接征象，检出室间隔冋声失落可以确定诊断并分类。(1)缺损的大小：由于缺损的解剖形态不对称，同一缺损在不同切面观上大小不完全一致。收缩末期缺损U较舒张末期缩小20%〜50%不一，冋一缺损在不同切面观上收缩期缩小程度不一。(2)各型缺损的显示切面及部位：由于室间隔缺损部位不同，显示切面观及在切面观上的具体位置亦不同，冋吋一个类型的缺损常可在不冋切面的相应解剖结构处显示，大的缺损常可在多个切面观

7、上显示。①膜部间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观上于主动脉右冠瓣下方主动脉前壁与室间隔连续中断；主动脉根部短轴观上位于主动脉右冠瓣前下方偏右,室上嵴的右侧。单纯膜部缺损多为小缺损，显示切面观同嵴下型缺损，位置略偏右后方，主动脉根部短轴观上位于主动脉右冠瓣与无冠瓣交界处，恰在三尖瓣隔叶根部旁，胸骨旁、心尖及剑突下五腔观可显示室间隔与主动脉根部右前壁连续中断。隔瓣下型缺损更偏右后方，在靠近主动脉根部后方的四腔观显示室间隔上部冋声与房间隔连续中断。患儿出生2个月，先天性心脏病-膜部间隔缺损，缺口4.5mm②漏斗部缺损位置高，偏左上

8、前方，在右室流出道长轴观及主动脉根部短轴观偏下方显示，其中干下型缺损在肺动脉瓣环下方，主动脉右冠瓣与左冠瓣交界处。嵴内型缺损位于主动脉短轴观右冠瓣下方、室上嵴(位于主动脉根部短轴观12点处)的左侧。③肌部间隔缺损在左室长轴观、四腔、五腔观及各短轴观均可显示不冋部位的肌部间隔缺损。3.2.2M型超声心动图