2011韦格纳肉芽肿病诊断与诊疗指南

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1、韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述韦格纳肉芽肿病(Wegener’sgranulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统等。无肾脏受累者被称为局限性WG。该病男

2、性略多于女性，发病年龄在5-91岁，40〜50岁是本病的高发年龄。国外资料该病发病率3-6/10万人，我国发病情况尚无统计资料。2临床表现WG临床表现多样，可累及多系统。典型的WG有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。2.1—般症状：可以起病缓慢，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体质量下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发热最常见。2.2上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。流涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼

3、痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述韦格纳肉芽肿病(Wegener’sgranulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵及心脏、神经系

4、统等。无肾脏受累者被称为局限性WG。该病男性略多于女性，发病年龄在5-91岁，40〜50岁是本病的高发年龄。国外资料该病发病率3-6/10万人，我国发病情况尚无统计资料。2临床表现WG临床表现多样，可累及多系统。典型的WG有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。2.1—般症状：可以起病缓慢，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体质量下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发热最常见。2.2上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。流涕可

5、来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。2.3下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大景肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸袞竭。有约1/3

6、的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及瘢痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%〜40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。2.4肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿、红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭.是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型WG,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。2.5眼受累：眼

7、受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何结构，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。2.6皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见2.7神经系统：很少右WG患者以神经系统病变为首发症状，但仍右约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临

8、床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。2.8关节病变：关节病变在WG中较为常见，约30%的患者发病时有关节病变。全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。2.9其他：WG也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。泌尿生殖系统（不包括肾脏），如膀