韦格纳肉芽肿诊断治疗指南

《韦格纳肉芽肿诊断治疗指南》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、韦格纳肉芽肿诊断治疗指南原作者：曾小峰浏览字体设置：—12pt+字体快速设置：【概述】韦格纳肉芽肿(Wegener5sgranulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰遍。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略

2、多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40、50岁是木病的高发年龄，平均年龄为41岁。齐人种均可发病，根据美国GaryS.Hoffma的研究，韦格纳肉芽肿的发病率为30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。耒经治疗的韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因索，病因至今不明。【临床表现】韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿

3、有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。1.一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发热最常见。发热冇时是市鼻窦的细菌感染引起。2.上呼吸道症状人部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加熏。流涕可來源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻寒和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，唾液屮带血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻屮隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。(图2,3)咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现

4、声音嘶哑及呼吸喘鸣。3.下呼吸道症状肺部受累是韦格纳肉芽肿基本特征Z_,约50%的患者在起病时即有肺部农现，总计80%以上的患者将在整个病程屮出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸昔减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另冇30%~40%的患者可岀现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。4.肾脏损害大-部分病例有肾脏病变，出现蛋白

5、尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是韦格纳肉芽肿的重耍死因么一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。5.眼受累眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。韦格纳肉芽肿可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。1.皮狀黏膜多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癒、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其屮皮肤紫瘢最

6、为常见。2.神经系统很少有韦格纳肉芽肿患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主耍的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助丁•外周神经病变的诊断。&关节病变关节病变在韦格纳肉芽肿屮较为常见，约30%的患者发病吋冇关节病变，全部病程屮可冇约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼病以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。9.其他韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、

7、腹泻及出血;尸检时町发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）o泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。【诊断要点】韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5-15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5-15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，韦格纳肉芽肿早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及环窦和肺脏的CT扫描冇助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的巫要依据，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞，多形核巨细胞肉芽。可破坏肺组织，形成空洞。肾病理为局

8、灶性、节段性、新川体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测