19例癫痫性痉挛患者的视频脑电图、临床诊治及预后分析

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1、19例癫痴性痊挚患者的视频脑电图、临床诊治及预后分析韩洁郝伟红安利香姜红王晓敏刘秀珍侯晓英（邯郸市中心医院河北邯郸056001）【摘要】目的：探讨癫痫性痉挛患者的临床表现、视频脑电图（VEEG）特点、治疗效果及预后评价。方法：2011年9月〜2014年6月间，就诊于邯郸市中心医院儿科癫痫门诊的19例诊断为痉挛性发作的癫痫患者，对其临床资料及视频脑电图（VEEG）监测结果，进行回顾性分析研究。结果：19例患儿癫痫起病年龄为3.5个月〜8岁。起病的发作类型有：（1）以痉挛发作起病者14例（73.7%）,其中3例为孤立痉挛发作，其他为成串痉挛发作；（2）痉挛伴部分性发作3例，其中1次伴左侧顶

2、区起始的电发作；（3）以其他发作类型起病者2例，其中强直痉挛发作者1例、部分性发作者1例。木组中7例符合West综合征；5例符合晚发型婴儿痉挛；3例符合癫痫性痉挛。结论：癫痫性痉挛并非仅见于west综合征，可有诸多严重的脑部疾病引起，常合并其他部分性或全面性发作，发作间期脑电图（EEG）为高度失律或广泛性及局灶性异常放电，ACTH、相对广谱的抗癫痫药物及生酮饮食为木病的首选治疗方法。【关键词】癫痫性痉挛；视频脑电图；生酮饮食【中图分类号】R742【文献标识码】B【文章编号】1003-5028（2015）6-0508-011材料与方法1.1一般资料自2011年9月〜2014年6月间于邯郸

3、市中心医院儿科癫痫门诊确诊癫痫的586例患儿中19例诊为癫痫性痉挛，均行4小时视频脑电图（VEEG）监测。其中男14例，女5例，最小发病年龄3.5个月，最大发病年龄为8岁1.2方法1.2.1神经电生理检查所有患者均采用日木光电（EEG1200）32通道视频脑电图监测系统，连续监测4小时，包括清醒期及睡眠期。监测方法均以国际10-20系统安放电极，同时加用肌电、心电并给予间断闪光刺激(IPS)、过度换气(HV)、睁闭眼等诱发试验，包括清醒-睡眠-唤醒过程，监测结束以多种导联方式冋放分析数据。2结果2.1癫痫发作特征19例癫痫性痉挛患儿中，起病年龄为3.5个月〜8岁，其中会3.5、＜6个月

4、的患儿4例(21%)；会6、芝12个月的患儿9例(47.4%)；〉12个月的患儿6例(31.6%),得诊断的平均年龄为15.5个月，病程5天-2年不等。2.2EEG特征2.2.1发作间期EEG结果19例患儿中5例为典型高度失律(26.3%)；7例为间断高度失律(36.8%);3例广泛性放电(15.8%);2例为一侧半球高度失律(10.5%)；2例为局灶性放电(10.5%)。2.2.2发作期EEG结果19例VEEG中14例监测到痉挛发作，EEG表现为广泛性高波幅尖慢波、棘慢波、慢波或其前(后)符合低波幅去同步化快波暴发，或仅为低波幅去同步化快波发放1-1.5秒，随后弥漫性电压下降1-3秒

5、，间隔数秒反复出现，同步肌电(EMG)为暴发性肌电活动且电位递增后逐渐递减，呈“纺锤样”改变，K中3例(21.4%)为孤立性发放；3例(21.4%)伴部分性发作;1例为部分性发作2.2.3病因学检查所右病例均行全血生化、血氨、乳酸、丙酮酸及CT和(或)MRI检查。其中14例有病因可寻，其中围生期脑损伤4例，中枢神经系统感染3例，代谢性疾病1例，结节性硬化2例，原因不确定的影像异常4例。全组患儿中有2例有癫痫家族史，均为热性惊厥家族史及热性惊厥史。5例起病前智力运动发育落后；11例起病前智力运动正常，起病后倒退；3例起病前后智力运动无明显落后。2.3癲痫線合征诊断本组中7例(36.8%)

6、符合west嫁合征的主要诊断标准，即痉挛发作、高度失律及精神运动发育落后或倒退；但痉挛发作在12个月以上的5例(其中12〜24个月起病者4例，24个月以上者1例)，诊断为晚发型west综合征。其他7例中5例为符合成串痉挛发作，发作间期EEG间断高度失律，智力运动正常，为隐源性婴儿痉挛症；余3例中1例为痉挛发作，发作间期EEG为局灶性放电，1例发作间期EEG为右侧半球间断高度失律，发作期EEG提示部分运动性发作，智力运动发作正常，3例均不符合0前己定义的癫痫综合征。2.4随访结果随访18例患儿，1例失访。共随访6个月〜2年。18例在治疗和随访期间选择ACTH、托毗酯、德巴金、氯硝西泮、拉

7、莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺、生酮饮食及中成药，多数为联合用药，至末次随访吋无发作者7例(38.9%),11例(61.1%)仍有发作者中7例(63.6%)仍有痉挛发作，其中3例伴有部分性发作。3例合并部分性发作者曾应用卡马西平治疗，均无效。2.5精神运动发育12例智力运动落后的患儿中，其•中2例(16.6%)经生酮饮食治疗后精神运动发作明显好转，能自理；10例(83.4%)无效或倒退。3讨论我们对于癫痫性痉挛的认识，经历了漫长的过程，苏特殊的发