癫痫性痉挛的临床诊治进展

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1、中华儿科杂志2010年4月第48卷第4期ChinJPediatr，April2010，Vo1．48，No．4．综述．癫痫性痉挛的临床诊治进展刘晓燕自1841年West首次报道婴儿痉挛(infantilespasms)以达数秒甚至10余秒，类似强直发作，亦称为强直痉挛，常见来，儿科及癫痫学界对痉挛发作的研究从未停止，但迄今尚于大田原综合征及某些晚发型症状性癫痫性痉挛。有些癫有许多问题没有解决。现对近年来有关癫痫性痉挛在诊断痫性痉挛表现为不对称、一侧性或一个肢体的痉挛；也可表和治疗方面的进展作一简介，供临床参考。现为轻微和(或)局部的运动，如轻微点头、瞬间眼偏转、

2、眼一、癫痫性痉挛在癫痫发作分类中的位置震、面部“怪相”等，特别是在起病初期、或一串痉挛发作的West综合征作为一种独特的癫痫综合征早已广为人最初几下、或经过治疗明显的发作已被控制的患儿。在缺乏知。但对痉挛在癫痫发作分类中的地位却经历了长期的认VEEG监测的情况下，上述不典型的痉挛症状常被忽视，也识过程。最初认为痉挛类似于肌阵挛发作但伴有强直成可能被误认为肌阵挛或部分性发作。此时，成串发作的特点分⋯。1981年ILAE的癫痫发作分类至今仍为临床应用，及发作期EEG和EMG特征是提示痉挛发作的重要依据。但其中并没有包括痉挛发作。在2001年提出的癫痫发作类三、癫痫

3、性痉挛的EEG表现型中，痉挛(spasms)隶属于全面性发作类型之一。随着现癫疴『生痉挛的EEG均有癫痫样异常，但并非都表现为代诊断技术对痉挛发作症状复杂性及多样性的认识，这种简典型的高度失律。单的一元化分类难以概括和理解各种表现的痉挛运动及其1．高度失律：自从Gibbs等(1952)描述高度失律的发作起源、病理生理学机制和治疗依据。2006年，ILAE分类EEG现象以来，其与st综合征的密切关系成为该综合征核心组再次对癫痫分类方案进行修订，其中将痉挛进一步命诊断的重要依据之一。高度失律是West综合征发作问期的名为癫痫性痉挛(epilepticspasms)

4、，其不仅属于全面性发作图形，几乎存在于所有患儿的睡眠期记录中，但多数在清醒的类型之一，也被列于部分继发全面性发作类型中的一种，期和快速眼动睡眠期(REM)不典型甚至不出现，或仅在睡但后一种情况尚待进一步验证，因为虽然癫疴陛痉挛能够出眠中间断出现。有作者将高度失律视为非惊厥性癫痫持续现在伴有局灶性损伤的婴儿，但局部病变如何触发全面性事状态或电持续状态J，其对发育期脑的损伤是显而易见的。件的机制仍然不清楚，特别是在成熟脑，癫痫性痉挛的症状但高度失律与痉挛发作并无直接对应关系，因此多数学者将学和病理生理学机制还需要更好的定义。其视为癫痫性脑病的表现之一。在促。肾上腺

5、皮质激素二、癫痫性痉挛的临床特征(ACTH)和(或)抗癫痫药物(AED)治疗后，高度失律可以完癫痫性痉挛典型表现为短暂的轴性肌肉收缩，引起屈全消失或变得不典型。和痉挛发作相比，高度失律具有更明曲、伸展或混合运动，强度不等，多数双侧对称，常反复成串显的年龄依赖性，随着年龄的增长，即使痉挛发作仍持续存出现。一串痉挛被视为一次发作或一个发作单元(ictal在，高度失律也多数消失，代之以其他全面性或局灶性EEGunit)，其中可包含数次、数十次乃至上百次痉挛运动。在一异常。少数患儿高度失律持续存在，预后更加不好，有报道在串发作中，各次痉挛的间隔时间大致规律，一般为8—

6、10s，日后出现孤独症的患儿中更常出现持续高度失律的情况。亦可短至2～3s，最长不超过1rain。这种成串发作是癫疴2．不典型高度失律：由Gastaut等和Hrachovy等先后提性痉挛的重要特征之一，在其他全面性或部分性发作类型中出，常与某些特定的临床情况有关，包括不对称的高度几乎从不出现。如果在一次痉挛运动的前后1min内没有失律(常伴有一侧半球的结构性异常)、两侧同步化程度较另一次痉挛出现，则视为一次孤立性痉挛，但这种孤立性高的高度失律[50％以上的EEG活动在两侧半球同步出现，痉挛在临床上很难与肌阵挛或短暂的强直发作鉴别。随着常见于West综合征向Le

7、nnox-Gastaut综合征(LGS)的转型录像脑电图(VEEG)和同步肌电图(EMG)的应用，对癫疴性期]、后头部为主的高度失律或慢波为主的高度失律(常见痉挛的特征有了明确的认识。多导图监测证实，痉挛引起的于ACTH或AED治疗后)以及高度失律伴有恒定的局灶性肌肉收缩电位呈快速增强一快速减弱的“菱形”暴发，持续1放电(临床常伴有部分性发作)等。因此婴儿痉挛工作组—2S左右，比肌阵挛引起的肌肉抽搐(100～300ms)维持时(1991)并不推荐将高度失律简单分为典型和不典型，而是间长，但比强直发作(3—10s以上)时间短。但有时一串建议具体描述各种不典型的特

8、征。这些不典型特征的出现痉挛的最初1～