《特发性炎性疾》word版

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1、特发性炎性肌病福建医科大学附属二院免疫内科肖进益特发性炎性肌病：●是一组病因不明的骨骼肌非化脓性炎症，●主要表现为近端肌无力，●具有异质性、系统性。炎性肌病常用分类：1、成人多发性肌炎（Polymyositis,PM）2、成人皮肌炎（dermatomyositis,DM）3、儿童皮肌炎（JDM）4、伴发恶性肿瘤相关性肌炎5、伴发结缔组织疾病的肌炎6、包涵体肌炎7、其他：嗜酸性细胞性肌炎、骨化性肌炎、局限性肌炎、巨细胞肌炎等特点：1、是自身免疫病。2、主要累及骨骼肌，严重者累及全身肌肉，也可累及内脏。表现为对称性近端肢带肌、颈和咽部肌无力和萎缩，严重者累及心肌、呼吸肌，导致死亡。133、DM指有

2、本病表现伴皮肤损害者。4、可伴发恶性肿瘤和其他结缔组织疾病。流行病学特点1863年，德国医生Wagner报告首例多发性肌炎。1891年Unverricht报道皮肌炎。20世纪30年代开始有流行病学研究，目前：●国内发病率尚不清楚，国外研究表明，发病率0.5/10万—8.4/10万，有增多趋势。●有种族差异●女＞男，约2：1，包涵体肌炎病人，男＞女。●发病年龄：呈双峰状态，10—15岁及50岁左右2个年龄段。病因及发病机制病因不明？1、感染因素2、遗传因素3、免疫异常感染因素：病毒、细菌、真菌、寄生虫等，尤其病毒因素。迄今为止尚无可靠的证据证明病毒感染是PM/DM的直接病因。遗传因素：●HLA-

3、B8及HLA-DR3、DRW52表型多见，尤其白人。●家族聚集现象13●种族差异资料显示：白人：黑人=3：1儿童皮肌炎亚非较欧美高免疫异常：1、PM/DM是一种自身免疫疾病。①常与其它结缔组织病（CTD）伴发。②血中多种自身抗体存在：抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗Mi-2抗体、抗PM-Scl抗体，抗核抗体等。2、细胞免疫异常：肌组织炎性细胞浸润，MHC-I、II类分子表达3、体液免疫异常：多克隆高球蛋白血症免疫球蛋白增多补体下降免疫复合物增多4、相关免疫因子表达及分泌：细胞因子的表达：IL-1、IL-6、TNF-α、TGF-β等粘附分子的表达：ICAM-1等协同刺激因子：

4、CD40分子等抗凋亡分子表达：hILP、FLIP、Bcl-2等5、激素及免疫抑制剂治疗有效。13[临床表现]各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体重下降,以后渐出现各系统症状，多缓慢起病，少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱发。一、肌肉：本病通常累及横纹肌，有时可累及平滑肌和心肌。任何部位肌肉均可累及，肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可伴肌痛及/或肌肉压痛。（肌无力与肌痛常同时发生，其次可单独发生。）表现为行走、起立、上、下梯、梳头、穿衣、抬头困难，多重肌肉累及可卧床不起。2、严重者累及吞咽肌、呼吸肌、心肌，表现为吞

5、咽障碍、呛咳、构音障碍、食道返流，呼吸困难及心脏功能改变。3、眼轮匝肌及面肌受累较罕见。4、肌萎缩：早期肌肉呈非凹陷性肿胀，晚期肌萎缩、纤维化、肌肉变硬。肌无力分级0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；133级：肢体能抬离床面，（抗地心吸引力）；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。肌无力是衡量病情、观察疗效主要指标。二、皮肤：●皮肤损害程度与肌肉病变程度常不平行。●皮肤损害出现的早晚亦不同，可先期发生(50~55%)，同时发生(25%)，后期发生(15%)。●约7%始终无肌炎表现，“无肌炎性皮肌炎”。皮损差异大，类型可转化。特征性皮损主要有：1、眶周

6、为中心的水肿性紫红色斑（Heliotroperash），约占60-80%，渐扩展至前额、颊部、耳前、颈前上胸部“V”字区“V字征”，颈后肩背部“披肩样分布”。2、高雪征（Gottron‘ssign）：占60-80%。3、甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑或瘀点（46%）。4、“机械师手”：双手外侧掌面皮肤角化、裂开、粗糙，伴脱屑。尤见于抗Jo-1抗体综合征患者。5、异色病样改变：多发性角化性小丘疹伴毛细血管扩张、色素沉着或脱失。6、恶性红斑：全身弥漫性肿胀红斑，提示合并恶性肿瘤。7、其它：光过敏，雷诺氏现象，皮下钙质沉着，风团，少数有剧痒，13皮肤硬化，结节和慢性溃疡。三、关节症状：●约占20-60

7、%。●伴发其它CTD时更易出现，多为非侵蚀性非对称性多小关节炎。●个别可首发，多症状轻，呈一过性。四、肺部改变（5-30%）：●各年龄组均可见到，多见于20-40岁女性，●表现为肺间质病变、肺动脉高压、胸膜炎、吸入性肺炎、肺部恶性肿瘤等。●4%肺部病变先于皮肤和肌肉表现出现。●肺间质病变最常见，约占肺部病变的40%,另有人报道达8%-65%。抗Jo-1抗体阳性者可达60%。肺间质病变类型：*弥漫性