脑发育性静脉畸形中

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1、脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张脑发育性静脉畸形(DVAs)[定义]脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑”3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3)"gyration-sulcation"病【流行病学】1.DVas是最常见的颅内

2、血管畸形,占所有血管畸形的60%。他们是最常见的尸检中发现的血管畸形(约~2.5%的病例)2.dvas的患病率在增强MRI扫描中是<1%,但有报道高达9%。年龄/性别——没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。[病理学]1.宏观--它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干2.微观--静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。3.分子生物学--静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式.[临床表现]1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现

3、有的相关联的疾病。2.很少见的情况下，与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫.3.出血通常是与存在海绵状血管瘤相关，静脉畸形本身的出血量很少。如果出血会产生1）头痛2）局部神经缺陷3）脑出血或蛛网膜下腔出。静脉畸形本身出血的风险很小，出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%.[影像学]CT1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构MRI1.T1WI像可以是正常的或可以显示流空影。增强后静脉畸形强化明显，提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉

4、再引流入静脉窦。(fig.9.13.1).2.T2WI显示流空影和可能的出血。MRV显示“水母头”征。图片fig.9.13.1静脉畸形左：颈内动脉造影的晚期静脉像显示右侧一个大的静脉畸形（箭头）有“水母头”征。右：同一病人的增强MRI提示静脉畸形在右侧颞叶（箭头）。DSA在动脉像和毛细血管像是正常的，在静脉像显示“水母头”征，一群扩张的皮层下白质静脉也被称为“棕榈树”或“爆炸星”征。(fig.9.13.1)鉴别诊断包括：1)动脉瘤2)静脉窦闭塞相关联的旁路引流静脉3）混合海绵状血管瘤和sturge-weber综合症[治疗]1.单独的静脉

5、畸形不需治疗。静脉畸形干切除术会导致静脉性梗死，如果在脑干中会致命。2.静脉畸形伴随海绵状血管瘤DVAswithCMs（1）.小型研究作者推荐切除海绵状血管瘤时分离经皮质静脉来避免海绵状血管瘤复发。这些观点没有被广泛接受和推荐.（2）.一部分血管神经外科医生推荐在切除海绵状血管瘤时保留静脉畸形。毛细血管扩张症Capillarytelangiectasia(CTL)[定义]毛细血管扩张症(CTL)是一簇边界不清的扩张的但是组织学上正常的毛细血管。在扩张的毛细血管之间有正常的脑组织是毛细血管扩张症和海绵状血管瘤的区别。尸检和影像学常常意外发

6、现毛细血管扩张症，毛细血管扩张症可与静脉畸形和海绵状血管瘤相关。.[宏观]--毛细血管扩张症因为很小(＜1cm)而难以被确诊，但是经常表现为一个红色或粉红色变色和瘀点。*它们常在脑桥被发现但也可以在中枢神经系统和全身任何部位被发现。[显微镜下]--毛细血管扩张症是由一层血管内皮细胞排列的薄壁扩张的毛细血管组成，没有周围胶质增生，出血或钙化的证据。[流行病学]1.患病率不详但是估计会＜0.4%甚至更低(~0.06%)。2.年龄/性别--发病高峰期时30-40岁。它们可能在受过颅脑照射的儿童中发生。.3.大小/部位--通常＜1cm,也有2c

7、m毛细血管扩张症被报道过。它们通常发生在1）脑桥2)中脑the3)髓质4)脊髓和5)脑白质相关疾病是遗传性出血性毛细血管扩张症(遗传性毛细血管扩张症),一种伴有影响多系统的血管畸形的家族性神经皮肤综合症。（1）尽管它的名字，最常见的在遗传性毛细血管扩张症中的中枢神经系统血管畸形是动静脉畸形，而毛细血管扩张症并海绵状血管瘤，静脉畸形和脑膜动静脉瘘较少见。临床表现（2）毛细血管扩张症总是被偶然发现的。（3）根据病例报道，患者很少出现：1)头痛2)眩晕3)耳鸣4)颅神经麻痹5)锥体外系症6)局部神经缺陷.（4）以脑出血和蛛网膜下腔出血的方式出

8、血极少见。影像学[CT]表现正常.很少的情况下有钙化或小范围的不规则强化。[MRI]1.T1WI像通常是正常的，但是增强后可能有点状的刷型的强化，特别是在脑桥withnomasseffect(fig.9.1