病理1自身免疫性疾病

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1、自身免疫性疾病的发病机制激活诱导细胞死亡失败：Fas-Fas配合基凋亡途径的缺陷可能允许外周组织的自身活性的T细胞持续扩增T细胞无应变性无应变性：是指在某种条件下，淋巴细胞碰到某种抗原，导致其的延长性或者不可逆的失活。T细胞无效能障碍：如果不表达共刺激分子的正常细胞被诱导成这样的话，无效能可能被打破。共刺激分子B7-1的上调在多发性硬化（已经被假定为是T细胞对髓磷脂反应的自身免疫性疾病）的中枢神经系统的病人已经被注意到了。需要T辅助细胞的B细胞的旁路：如果自身抗原的T细胞抗原决定簇被修饰，允许没有被取消的辅助T细胞的识别，之后和B细胞共同作用，

2、导致自身抗体的形成。比如，自身免疫溶血性贫血，在使用某种药物后发病的疾病，药物诱导的红细胞表面的改变（可以被辅助T细胞识别的抗原）导致的。T细胞调节抑制的失败：变弱的调节T细胞功能可能导致自身免疫性疾病。分子伪装：一些感染的异物和自身抗原有相同的抗原决定簇，对于这些微生物的免疫反应会引起交叉自身抗原相似的反应。比如，风湿性心脏病。多克隆的淋巴细胞激活：几种微生物和他们的产物能引起B细胞的多克隆激活。某种表面抗原能能够以一种抗原依赖方式，连接和激活大量的CD4+细胞。隐蔽抗原的释放：受伤后的葡萄膜炎和输精管手术后的睾丸炎可能是存在于眼睛和睾丸的隐

3、蔽抗原的免疫反应导致的。隐秘的自身和抗原决定簇暴露：自身免疫反应的进展和长期性是靠能够识别正常的隐秘的自身因子的自身活性的T细胞的补充来维持的。自身激活的T细胞的诱导指的是抗原决定簇表达，因为免疫反应扩展到最初没有被识别的决定因素。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性多系统的多样的表现和不同的方式的疾病，主要影响皮肤，肾脏，浆膜，关节和心脏，免疫角度来说，疾病包含了让人不理解的抗体，包括抗核抗体。病因和发病机制：SLE的主要的缺陷是自身耐受性大的缺失。多种的自身抗体形成。1.抗细胞的细胞核抗体2.抗细胞的细胞质的抗体3.抗血细胞细胞表面的抗体4.抗磷

4、脂蛋白复合物的抗体抗核抗体1.DNA抗体2.组蛋白抗体3.无组蛋白结合的RNA抗体4.核仁抗原抗体双链DNA或者Smith抗体的表达是SLE得确切诊断。遗传因素，非遗传因素1.药物，包括普鲁卡因胺和肼屈嗪2.性激素如雌性激素3.紫外光免疫因素：SLE的发病机制的模型组织损伤机制1.免疫复合物：肾小球中DNA抗DNA复合物2.对红细胞，白细胞，血小板的自身抗体在组织中，受损伤细胞的细胞核对抗核抗体反应，失去了染色质的模式，变成均匀的，被称作风湿小体苏木精小体形态学1.急性坏死性血管炎：包括任何组织的小动脉和细动脉，血管壁的纤维素样坏死，透壁性和外

5、周血管的白细胞浸润2.皮肤：在颧骨和鼻梁部位皮肤特征性红斑，斑丘疹（蝴蝶斑），暴露于阳光会加重红疹。组织学：表皮基底层的液化变性，表皮真皮连接处的水肿，单核细胞在血管周围和皮肤附属器周围的浸润。免疫荧光检查：免疫球蛋白和补体在表皮真皮连接处的沉积关节：肿胀和非特异性单核细胞在滑膜的浸润，膜的腐蚀，关节软骨的破坏中枢神经系统：局灶神经病缺陷或神经精神症状。急性中枢神经系统血管炎引起多灶性大脑的微笑梗死，因为抗磷脂抗体损伤内皮在小血管内层非炎症性增殖脾脏：中度增大，囊性纤维增厚。组织学上1.在红髓中大量的浆细胞的滤泡性增生2.中央的毛细血管增厚和外

6、周血管纤维化，产生洋葱皮样损害。心包膜和胸膜都是浆膜，并且表现出多样的炎性改变，在急性期有浆液到纤维素性渗出，逐渐进展到慢性期的纤维素样浑浊心脏：单核细胞浸润的心包炎，心肌炎。Libman-Sacks心内膜炎，非细菌性的心内膜炎，心脏瓣膜表面上的不规则的1到3毫米的沉积物肾脏：在SLE的患者中，所有类型的肾小球肾炎都是因为肾小球内DNA或者抗DNA的复合物的沉积1.一型：在光镜，电镜和免疫荧光显微镜下都是正常的2.二型：间质性肾小球肾炎，占到20%，轻度的临床症状，免疫复合物沉积在肾脏间质，在细胞间质有轻微的增长3.三型：局灶型的增殖性肾小球肾

7、炎，占25%，只有不足半个肾小球受到累及，在正常的肾小球中表现为内皮和间质细胞的肿胀和增殖，有微血栓沉积。4.弥漫性增殖性肾小球肾炎，最为严重的一型肾脏损害，并且最为常见，大约占到50%，大部分的肾小球可见内皮和间质细胞增殖，影响整个肾小球。光学显微镜下可见，毛细血管壁的增厚，集合成线圈。电镜下可见，在内皮和基底膜之间可见电子密度增高的内皮下地免疫复合物5.五型：膜型的肾小球肾炎，占到15%，基底膜样的物质沉积增加和免疫复合物的聚集导致的毛细血管壁的广泛增厚临床表现：脸上有典型的蝴蝶斑，发热，关节炎，光敏性增高。异常的肾脏发现抗双链DNA的抗体

8、可以视为是SLE诊断的高度敏感的指标肾脏衰竭，感染，弥漫性中枢神经系统受累是主要的死亡原因类风湿关节炎类风湿性关节炎是一种系统性慢性的炎性疾病，能够影