自身免疫性疾病课件

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1、第二十章自身免疫性疾病（Autoimmunedisease）概述概念自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的现象。生理自身免疫现象举例:①正常人血清中多种针对衰老、死亡细胞的自身抗体;②MHC限制性;③独特性免疫网络.自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍，出现临床症状。自身免疫病的特点检测到自身抗体/自身反应性T自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍转归与自身免疫应答的强度有关多数病因不清。遗传倾向，多见女性。反复发作，慢性迁延。可复制出相似的动物模型，应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。分类原发型AID：原因不明，与遗传相关。

2、器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性糖尿病，桥本氏甲状腺炎非器官特异性自身免疫病:多种器官组织，如：SLE,RA继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预后良好。自身免疫性疾病的免疫损伤机制自身抗体引起的自身免疫性疾病Ⅱ型超敏反应自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病Ⅲ型超敏反应、自身反应性T引起的自身免疫性疾病Ⅳ型超敏反应红细胞表面Ag类型自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病似Ⅱ型超敏反应抗细胞表面抗原的抗体自身免疫性溶血性贫血血小板表面Ag血小板减少性紫癜粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症抗细胞表面受体的抗体TSH受体（激动）突眼性甲状腺肿（Graves’

3、disease）神经肌肉接头乙酰胆碱受体（抑制）重症肌无力（MG）胰岛素受体(激动剂样）低血糖抗细胞内成分的抗体基底膜Ⅳ型Ag肺出血-肾炎综合症Goodpasture’ssyndrome）类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)胰岛素依赖性糖尿（IDDM）Ⅲ型超敏反应抗核抗体（ANA）核抗原系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）抗变性IgG抗体（RF）变性IgGⅣ型超敏反应CD8＋CTL胰岛β细胞CD4＋Th1中枢神经内髓鞘蛋白(MBP)小鼠实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE）,多发性硬化类型自身抗体/效应细

4、胞靶抗原/靶细胞常见疾病红斑狼疮发病缓慢，是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病.红斑狼疮患者约70%～85%有皮肤表现.疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内存在多种自身抗体。多见于年轻女性，常有光敏感。发病年龄多在青壮年，平均发病年龄27～29岁。女性明显多于男性（约9∶1）。类风湿性关节炎本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，血清和关节滑膜液中出现抗变性IgG抗体，即类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。几周或几个月后．出现关节疼痛、肿胀和晨僵(晨起时病变关节

5、僵硬、伸屈不利，活动后症状改善或消失)。随后，受累关节肿大日渐显著，皮肤红、热，疼痛加重。少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变。强直性脊柱炎(AS)(一)、概况：是一个累及脊柱的慢性炎症性自身免疫性疾病。我国的患病率约为0.3%，是造成机体残疾的重要原因之一。起病隐匿、缓慢(二)、年龄与性别1.好发年龄：15-30岁，40岁后发病少2.好发性别为男性（男：女=5：1）(三）.其它常见症状：足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等（四）.关节外症状：依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变。医学免疫学上海第二医科大学免疫教

6、研室桥本氏病多见于30-50岁的妇女，男女比例约为1：6-10本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状。常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等。产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，致使甲状腺滤泡上皮破坏。目前治疗多用甲状腺片剂替代治疗。自身免疫病发生的相关因素(一)抗原因素1、自身抗原(1)免疫隔离部位抗原释放：某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。(2)自身抗原发生改变：由于理化、生物(如药物、电离辐

7、射、病毒感染)等因素使自身成分发生改变。⑶微生物感染分子模拟某些微生物与人体某些组织有交叉反应性抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。如：乙型链球菌与心肌瓣膜/肾小球基底膜大肠杆菌O14与结肠粘膜免疫隔离部位释放抗原多克隆激活超抗原某些微生物的产物，可直接刺激B、T细胞产生免疫应答。自身免疫病发生的相关因素自身免疫病发生的相关因素（4）表位扩展(epitopespreading)在AID发生过程中，自身反应性B和T克隆会相继识别自身抗原的隐蔽抗原表位，此现象称为“表位扩展”。表位扩展与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性硬化症和胰岛素依赖