经典皮肌炎与临床无肌病性皮肌炎并发自发性纵隔气肿的回顾性分析

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1、南开大学硕士学位论文经典皮肌炎与临床无肌病性皮肌炎并发自发性纵隔气肿的回顾性分析姓名：韩茜申请学位级别：硕士专业：临床医学指导教师：朱剑2012-05摘要皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种系统性炎症性肌病，其病理机制尚不十分明确。目前治疗方法有限，仍以激素和免疫抑制剂为主。随着临床研究的深入，除经典皮肌炎外(classicDM，CDM)，近年来又提出了无肌病性皮肌炎(amyopathicDM，ADM)和临床无肌病性皮肌炎(ClinicallyamyopathicDM，CADM)的概念。自发性纵膈气肿(spontaneouspn

2、eumomediastinum，SPM)是DM临床上一种较少见的严重并发症，一旦发生，患者的死亡率极高。关于DM并发SPM的文章相对较少，且多为个案报道和小规模的文献回顾。目前对于DM并发SPM的临床发生率、临床特点及相关病理机制均不清楚，而且由于既往文献的研究时间、种族、样本量等方面的差异，研究结论相差较大。因此有必要以大样本病例资料为基础，对DM并发SPM的临床特点和相关危险因素进行系统性的回顾分析。研究目的：(1)评估SPM在DM患者中的临床发生率和临床特点；(2)探讨DM并发SPM的相关危险因素；(3)比较分析SPM在经典皮肌炎(cla

3、ssicdermatomyositis，CDM)和CADM中的临床特点和CDM／CADM并发SPM的各自相关危险因素。研究方法：回顾分析解放军总医院风湿科1997年1月～2010年12月间皮肌炎住院患者的病例资料。从住院病史中摘录患者的基本信息及相关临床资料。本研究分为3部分。第一部分将患者按是否并发SPM分为SPM组和非SPM组，归纳收集记录患者的临床特点以及治疗过程中出现的并发症等，分析DM并发SPM的临床特点。第二部分先使用单变量的logistic回归归纳与DM并发SPM相关的因素，并对有统计学意义的相关因素运用多变量的logistic回

4、归的方法进行多因素分析。有统计学意义的为影响CDM／CADM患者并发SPM的独立危险因素，以P<0．05为统计学差异有显著意义。第三部分，将患者按诊断分为CADM组和CDM组。分析两组患者的临床特点，并按是否并发SPM进行再分组，分析CADM与CDM并发SPM的各自临床特点和相关危险因素。研究结果：(1)共有232例DM患者被纳入，其中有15例被确认并发SPM。SPM在DM住院患者中的发生率为6．5％。SPM组的DM患者相较于非SPM组摘要相对病程较短(P=O．019)；多以发热(P=0．015)、干咳或劳累后胸闷气短起病(P=0．013)，或

5、者在发病后3个月内出现干咳或劳累后胸闷气短(P=O．024)：CK值较低(P=0．003)或位于正常值(P=0．039)，而ESR值多较高(P=0．041)甚至超出正常值(P=0．036)；行EMG或肌肉活检结果多未提示肌源性受累(P=0．001)；多合并ILD(P=0．002)或肺部感染(P

6、较高或超出正常值上限，EMG或肌肉活检未提示肌源性受累，合并ILD或肺部感染的DM患者更易并发SPM(P8均<0．1)。合并肺部感染是DM患者并发SPM的最显著独立危险因素(OR=8．079，『95％CI1．532．42．6021，P=0．014)，初始症状中有发热也为独立危险因素之--(OR=3．955，[95％CI1．149．13．621]，P=0．029)。未发现年龄、性别、LDH水平、肌无力程度和既往激素及免疫抑制剂使用情况对DM患者是否并发SPM有影．nlfi3(P8均

7、咳或劳累后胸闷气短(P<0．001)；LDH水平更高(P=O．002)；更易合并ILD(P=0．001)或肺部感染(P

8、P+均<0．1)。结论：SPM在DM住院患者中发生率较高，CADM患者较CDM患者更易出现SPM。原因可能在于SPM易并发于肌炎水平较低或者无肌肉炎性