poems综合征伴颅内高压1例报告并文献综述

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2、蚁蚁膄膀蚀螃羇葿虿袅膂莅虿羈羅芁螈蚇膁膇螇蝿羄蒅螆袂腿莁螅肄羂莇螄螄芇芃莁袆肀腿莀羈芆蒈荿蚈肈莄莈螀芄芀蒇袃肇膆蒇羅袀薅蒆螅肅蒁蒅袇羈莆蒄罿膃节蒃虿羆膈蒂螁膂蒇薁袄羄莃薁羆膀艿薀蚅羃膅蕿袈膈膁薈羀肁蒀薇蚀芆莆薆螂聿节薅袄芅膈蚅羇肈蒆蚄蚆袀莂蚃蝿肆芈蚂羁衿芄蚁蚁膄膀蚀螃羇葿虿袅POEMS综合征伴颅内高压：1例报告并文献综述摘要：POEMS综合征是少见的多系统损害的疾病，常出现多发性周围神经病(Polyneuropathy,P)，脏器肿大(Organomegaly,O)，内分泌障碍(Endocrinopathy,E)，异常蛋白(M-Protein,M)，皮肤症

3、状(Skinchange,S)。但POEMS综合征出现颅内高压的病例少见，本文报道一例出现颅内高压的POEMS的综合征，并综述相关文献，讨论可能的机制。关键词：POEMS综合征、颅内高压、病例报告POEMS综合征也称Crow-Fukase综合征，临床特点包括多发性周围神经病（P），脏器肿大（O），内分泌障碍（E），异常蛋白（M样蛋白），皮肤症状（S）。POEMS综合征的治病原因尚未明确综合征的致病原因尚未明确。国内外报告的POEMS综合征伴颅内高压病例少综合征伴颅内高压病例少见，最近研究表明血管内皮生长因子（VEGF）与POEMS综合征相关。本文报告1例P

4、OEMS综合征伴颅内高压病例，以及对最近的并对VEGF相关研究的文献做一综述。临床资料：患者男性，30岁。因“四肢进行性乏力5月余”于2009年2月入院。患者入院前5月无明显诱因下出现下肢进行性乏力，毛发增粗增多，皮肤变黑，并感乳房胀痛，乳晕发黑，1月后乳房胀痛消失，其他症状进行性加重。3月前病变累及双上肢，出现无力，持物费力，远端无力明显，。近2月下肢出现电击样疼痛；听力下降，无耳鸣；视力下降，出现飞蚊征，看书、读报时不能持久，容易出现视物模糊；吐词含糊。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：T：36.8，P：78次/分，R：20次/分，BP：98/5

5、7mmHg。体型消瘦，全身皮肤粗糙、脱屑，呈紫红色、多毛，四肢毛发粗且黑，双侧颈部可触及1×1.5cm的浅表淋巴结。双侧乳房乳晕色素沉着，呈棕黑色。心肺：正常。腹平软，肝肋下3cm，脾肋下3cm，移动性浊音（－），双下肢以踝关节以下呈I度凹陷性水肿。四肢肌张力减低，肌力4级，下肢远端3级，双下肢膝关节以下痛觉反应时间延迟，位置觉、部位觉、震动觉减退。双上肢腱反射减弱，双侧膝腱反射、踝反射消失，病理反射未引出，脑膜刺激征（－）。双眼底视乳头水肿，边界不清，A:V=1:2。实验室及器械检查辅助检查：血常规：RBC4.07×1012/L，Hb117g/L（120

6、－160g/L）。免疫固定电泳IgG12.7g/L（8-15.5g/L），IgA3330.0mg/L（836-2900mg/L），IgM1970.0mg/L（700-2200mg/L），KAP轻链10.6g/L（6.98-13.0g/L），LAM轻链6.64g/L（3.80-6.50g/L），IgG、IgM、KAP轻链、血KAP/LAM比值1.60（1.5-2.56）在正常范围。血清蛋白固定电泳白蛋白48.58%（52.00-68.00%），α1-球蛋白5.46%（2.00-6.00%），、α2-球蛋白8.93%（5.00-12.00%），、β-球蛋白9.

7、66%（9.00-16.00%），在正常范围，γ-球蛋白27.38%(10.00-20.00%)，M-蛋白4.51%。尿KAP轻链0.1950g/L(<0.02)，尿LAM轻链0.0732g/L(<0.05)。促甲状腺刺激激素9.610mU/L(0.27-4.2mU/L)，FT34.40pmol/L(3.60-7.50pmol/L)，TT3、TT4、FT41.92nmol/L(1.3-3.1nmol/L)，在正常范围FT34.40pmol/L(3.60-7.50pmol/L)，TT4122.3nmol/L(62-164nmol/L)，FT417.08pmo

8、l/L(12.0-22.0pmol/L)。睾酮1.89ng/mL(