甲状腺相关眼病精品医学ppt课件

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1、甲状腺相关眼病(thyroidassociatedophthalmopathy,TAO)前言定义:一种与自身免疫性甲状腺疾病密切相关的眼病的总称12世纪SayyidIsmail曾描了眼突与甲状腺肿的关系1825年Parry首例病例报道Grave病(1835年)前言命名:甲状腺相关眼病(Thyroid-associatedophthalmopathy,TAO)Graves’眼病(Graves’opthalmopathy,GO)前言由于其病因和发病机制的复杂性、临床表现的多样性以及治疗效果的不确定性,近年来引起了

2、眼眶病学者和内分泌学者的重视。发病率明显增加趋势发病率0.4~2%甲状腺相关眼病占成年人眼眶病首位国外43%国内15~18%(中山、天津)发病机制众多研究者认为:本病与遗传有关,也是一种极其复杂的自身免疫性疾病,即T淋巴细胞亚群比例失调,致使B淋巴细胞增多,免疫球蛋白水平升高。淋巴因子增多,纤维母细胞激活,产生过多细胞外物质和胶原纤维。1.遗传因素1910年首先报道了第一例新生儿患者白种人:HLA-B8、HLA-DW3、HLA-DRW3日本人:HLA-DHO、HLA-DW3、HLA-DW12中国人:HLA-D

3、W62.细胞免疫(1)淋巴细胞及其因子的作用INF-γ、TGF-β、淋巴细胞毒素、成纤维细胞刺激因子等(2)成纤维细胞的作用GAG3.体液免疫免疫组化:TAO患者眼外肌的肌内膜和肌束膜IgA1染色阳性不稳定的TAO眼外肌和纤维细胞发现IgG沉着,较稳定的IgE沉着甲状腺刺激免疫球蛋白(TSI)存在于90%以上伴有甲状腺肿的TAO患者血清中a.对眼眶-甲状腺共同抗原的反应性b.对甲状腺抗原的反应性c.刺激胶原生物合成的免疫球蛋白d.细胞毒性抗体4.其他吸烟缺氧症状体征全身表现眼部表现全身表现甲亢的表现甲状腺表现

4、心脏的表现生殖系统表现眼部表现畏光、流泪、异物感眼痛、眶周痛眼红复视视力模糊、下降、或失明眼症眼睑退缩、上睑迟落眼球突出眼球运动障碍复视眼眶软组织肿胀眼内压升高视力障碍突眼性甲状腺肿简单分类 NOSPECS━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━分级定义缩写第一英文字母━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━0无体征或症状(Nnosignsorsymptoms)1仅有体征(Oonlysigns)2软组织受累 (Ssoft-tissueinvolvement)3眼球前突(PProptosis)4眼外

5、肌受累(EExtraocularmuscleinvolvement)5角膜受累(CCornealinvolvement)6视力丧失(Ssightloss)━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━病理改变炎性浸润:主要集中在眼外肌的肌腹,肌腱无炎性浸润。大多数为淋巴细胞、浆细胞和散在的肥大细胞;淋巴滤泡伴生发中心以及嗜酸性白细胞罕见(活检标本中淋巴滤泡和嗜酸白细胞明显,则可能是特发性眼眶炎症)。在TAO病变的不同阶段,眼外肌总的病理改变为水肿、单核炎性细胞浸润、粘多糖沉积(GAG)、脂肪变性,纤维增生和透

6、明样变性。眶脂肪:一般不受影响,与CT检查发现球后脂肪为透明区相一致。如眼外肌外膜发炎,炎症可扩散到附近的眶脂肪,但组织化学染色显示脂肪组织内无任何基质的增多。晚期由于纤维组织大量增生,脂肪组织间疏松的结缔组织隔增生增厚加宽,脂肪组织相应退变及减少变硬泪腺:有中等量的淋巴细胞和浆细胞润,间质内有液体储留,但无纤维化。视神经:鞘膜一般不受侵犯,在眶内容物剜出的标本中,检查视神经发现轴索神经纤维受损,与Zinn环处肿大眼外肌在眶尖压迫视神经引起的视神经病变一致病变后期不仅肌外膜间隙发炎,而且肌束膜和围绕眼外肌的肌

7、外膜均发炎,纤维母细胞增多,产生大量胶原纤维,部分或全部代替眼外肌。因眼外肌纤维化,纤维组织收缩,使眼外肌变短粗,失去舒张作用,故使眼球转向受累眼外肌作用的方向。晚期,眼外肌内有成熟的脂肪细胞,形成所谓肌脂肪过多症。电子显徽镜检查,肌纤维肿胀变粗,肌丝和Z线排列紊乱;线粒体增多,肿胀变大,嵴疏松,基质颗粒消失,糖原颗粒增加,肌质网明显扩张,胞质内可见较多脂滴。肌束间毛细血管增多,胶原纤维增多和一些无定形物质沉着诊断和检查方法大多数TAO患者诊断并不困难,因患者有典型的眼部体征和一些客观证据。1. 眼睑肿胀,上

8、睑退缩,下落迟缓,瞬目反射减少。单眼或双眼进行性前突。2. 眼外肌受累、活动受限,出现复视或斜视。3. 超声波、CT扫描和MRI检查,发现眼外肌肥大。4.实验室检查结果因TAO的类型不同而异。甲状腺相关眼病实验室检查━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━基础代谢率甲状腺刺激激素血清总T3、T4游离T3、T4和游离T4指数放射性碘吸收试验甲状腺(T3或Werner)抑制试验、促甲状腺激素释放激

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