骨髓增生性疾病课件

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1、骨髓增生性疾病Myeloproliferativediseases,MPD1MPD概念是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中，受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。2WHO的MPD分类真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化慢性粒细胞性白血病（CML）慢性中性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征MPD不能分类3MPD共同特征病变发生在多能造血干细胞；各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现；各病之间可共同

2、存在或相互转化，最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。4共同的临床特点一种或多种血细胞质或量的异常；脾肿大；出血倾向；血栓形成；髓外化生。5真性红细胞增多症Polycythemiavera,PV6概述PV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。年发病率为0.4-1.6/10万人。50-60岁多发。7临床表现(1)clinicalfindings神经症状：占71.4％。头痛最常见。与血粘度升高、血小板增多及腔隙性脑梗塞有关。多血质表现：占60%。皮肤红紫

3、，结膜充血。呈现“酒醉”面容。出血：占40%。皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。8肝脾肿大：PV的重要体征之一。血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。高尿酸血症、痛风及尿路或胆道尿酸性结石：少数临床表现(2)9临床表现（3）十二指肠溃疡比普通人群高九倍。新发现本病与表观遗传学有关，10表观遗传学是研究不涉及DNA序列改变的基因表达和调控的可遗传的变化。包括DNA甲基化异常等等。11临床分期红细胞和Hb增多期：数年；骨髓纤维化期：诊断后5-15年发生；贫血期：2－3年内死亡。121、血象：血液呈紫色

4、，且粘稠。①Hb：170-240g/L；RBC:(6-10)×1012/L；Hct≥54%（男），≥50%（女）②WBC：↑（10－30）×1012/L，粒系核左移，NAP积分升高；③Plt：↑，但功能异常。实验室检查Labofindings132、骨髓象：三系造血细胞均显著增生，以红系增生为主；铁染色显示骨髓细胞内外铁均减少。143.红细胞容量：明显升高。确诊PV的重要指标。PV患者男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg4.血液生化：血清VitB12升高，血尿酸、乳酸脱氢酶升高；叶酸、铁蛋白常减少；5.血气分析：血氧饱和度正常；6.

5、体外培养：自发性红系集落(CFU-E)形成；15诊断红细胞持续增多；多血质表现；脾大；排除继发性红细胞增多症。16WHO诊断标准A1.红细胞比积增高，>正常均值25％；或Hb男性>185g/L,女性>165g/L;A2：无引起继发性红细胞增多的原因，如无家族性红细胞增多症，无低氧血症（动脉血PO2≤92％），无高氧亲和力血红蛋白，无截短的EPO受体和无肿瘤分泌Epo所致Epo增高。A3：脾大；A4：骨髓细胞无Ph/bcr/abl,但可有其他克隆性遗传学异常；A5：体外培养有内源性红系集落形成；B1：血小板增多>40×109/L;B2：白细

6、胞>12×109/L；B3：骨髓活检示全髓系增生，以红系和巨核系增生明显；B4：血清EPO减低；具备A1+A2+任何A项或A1＋A2＋B项中任何2项17鉴别诊断相对性红细胞增多症因血浆容量减少，血液浓缩所致，如严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等2.继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态，如高山居住，COPD；各种肿瘤等。18指标PV继发性相对性病因不明组织缺氧和异常EPO增加血液浓缩，见于脱水、烧伤等脾肿大有无无白细胞增多有无无血小板增多有无无血小板功能异常有无无红细胞容积↑↑正常动脉血氧饱和度正常↓∕正常正常血清维生素B12↑正常正常中性粒

7、细胞ALP↑正常正常骨髓三系↑仅红系↑正常EPO水平↓/正常↑正常自发CFU-E生长有无无三种红细胞增多症的鉴别19治疗Treatment治疗目的抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，减少并发症，延长生存期。20静脉放血每隔2-3天放血200-400ml，直至hct正常。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200-300ml，间隔期可稍延长。红细胞单采术采用血细胞分离机进行。适用于伴有WBC或Plt减少或妊娠患者。治疗方法21化学治疗羟基脲1.5-2g/d，血象正常后0.5-1.0g/d维持。烷化剂有效率80-8

8、5%，常用的有：白消安、环磷酰胺、马法仑高三尖杉酯碱2-4mg/dVD连用7-14d干扰素α300-500万u/次，每周3次，疗程至少6-12个月22复习题真性RBC増多症诊断标准？Myelo