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1、第五章支气管扩张症镇江市第一人民医院呼吸科严玉兰支气管扩张症概念支气管慢性异常扩张的疾病。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咯血。直径大于2mm的支气管管壁的肌肉和弹性组织破坏慢性持久异常扩张临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血支气管扩张病因和发病机制支气管－肺组织感染和支气管阻塞婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管－肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。支气管先天性发育缺损和遗传因素鼻窦炎及内脏转位
2、（右位心）机体免疫功能失调支气管扩张诱发因素种类诱发因素感染细菌真菌分枝杆菌病毒铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌荚膜组织胞浆菌非结核分枝杆菌腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷原发性继发性低免疫球蛋白血症,包括IgG亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病症α1-抗胰蛋白酶缺乏纤毛缺陷囊性纤维化支气管扩张仅见于严重缺乏的患者原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征白种人常见(发生率为
3、1/3300)先天性结构缺损淋巴管性气管支气管性血管性黄甲综合征气管支气管扩张,软骨缺陷肺隔离症其他气道阻塞毒性物质吸入炎症性肠病移植外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病可能继发于免疫抑制导致的频发感染病理支气管－肺组织感染病变的支气管扩张多见于下叶。故左下叶支气管扩张更多见；左舌叶支气管开口接近下叶背段，下叶感染易累及，故左下叶和舌叶常同时发生支扩。支气管扩张可分为柱状、囊状和不规则扩张。支气管管腔变
4、形扩大，常伴血管瘤形成。病理生理病变范围较大时为阻塞性通气障碍；病变严重/范围广泛时出现混合性通气功能障碍；病变进一步发展，形成肺心病。支气管扩张支气管扩张咯血血管扩张咳嗽脓痰V/Q比值↓缺氧感染肺动脉高压肺心病、右心衰临床表现典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰（轻度，<10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，>150ml／d）感染时痰液静置分层反复咯血反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈慢性感染中毒症状如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征病变重或继发
5、感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音部分慢性患者伴有杵状指(趾)出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征杵状指实验检查胸部x线检查囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。支气管扩张胸片表现纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”可明确支气管扩张诊断的影像学检查为支气管造影高分辨CT(HRCT)的出现，提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。由于无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。支气管扩张胸部CT检查显示管壁
6、增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。囊状扩张柱状扩张囊状扩张柱状扩张支气管造影能确诊，应用于临床的高分辨率CT，较常规CT具有更清晰的空间和密度分辨力。支气管造影柱状支扩（造影）囊状支扩（造影）诊断根据反复咳脓痰和／伴咯血及体征加之年幼时反复呼吸道感染史可以作出临床初诊。干性支扩：临床仅以反复咯血为惟一症状。辅检：Ｘ线、HRＣＴ、支气管造影－－－金标准鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎治疗治疗基础疾病保持呼吸道引流通畅祛痰剂支气管舒张药体位引流纤维支气管镜吸痰控制感染是支气管扩张急性感染期的主要
7、措施。根据症状、体征、痰液性状选用抗菌药物。咯血的处理以对症治疗为主，必要时联合应用止血药物。支气管动脉栓塞术治疗.外科手术治疗反复感染或咯血，病变范围比较局限，在一叶或一侧肺组织，经药物治疗不易控制，全身情况较好者。保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者.肺移植预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。肺脓肿LungAbscess一、概念肺组织坏死形成的脓腔临床特点为高热、咳嗽，脓
8、肿破溃入支气管，咳大量脓臭痰。x线显示一个或多发的含气液平的空洞，如多个直径小于2cm的空洞则称为坏死性肺炎二、病因及发病机制肺脓疡感染的病源学:发病途径吸入性支气管堵塞菌血症/败血症（血源性）膈下或肝脓疡转移原发肺感染并脓腔形成免疫低下者（AIDS、慢性肉芽肿疾病）病原体多为厌氧菌、放线菌属混合病原菌
