发育性髋关节发育不良课件

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1、发育性髋关节发育不良病因病因不明合并其他先天异常（先天性斜颈、畸形足、肌肉骨骼异常）胎位异常臀位产早产初产妇、羊水过少、双角子宫产妇尿布，襁褓（被迫伸直位）分类1、髋臼发育不良(Acetabulardysplasia)2、发育性髋关节半脱位(Subluxation)3、发育性髋关节脱位(Dislocation)发育性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，

2、也易致本病，另外遗传因素也较明显。症状、体征（一）站立前期新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量、肌力较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。4.患者肢体短缩。5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。（二）脱位期患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患儿步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别

3、明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。发病率（1）女多于男，发病左侧是右侧的3倍1.地域、人种间差异很大上海0.91‰北京地区3.8‰非洲基本不存在意大利北部9~12‰英国南安普敦2.3‰美国白人1~2‰黑人罕见日本弃用婴幼儿裹尿布发病率

4、从3.5%下降至0.2%发病率（2）2.家族及遗传因素：约10%有家族史孪生子女中一个发病孪生姐妹------42.7%孪生兄弟或孪生姐弟------2.8%诊断（婴儿期）严格体检极为重要!大腿内侧皮纹及臀纹不对称股三角空虚、大转子上移双下肢不等长，Allissign(+)臀纹、皮纹不对称Allissign(+)屈膝、屈髋外展实验正常新生儿及小婴儿婴儿双髋关节，双膝关节屈曲90°可外展双髋关节70°~80°若只能外展至50°~60°为阳性（+），40°~50°为强阳性（++）在婴幼儿中由于超声波能够显示髋关节的软骨部分,因此相比X线片来说,超声波检查能够更加真实地反映小婴

5、儿髋关节的发育情况,可以提高相对准确率。同时超声波检查操作起来比较方便,可以多次重复检查而不会给患儿带来伤害,对于有高危因素的婴儿可以在不同时间予以追踪检查及时给予必要的干预。因此小婴儿的髋关节评价提倡超声波检查。滑膜皱褶股骨骨、软骨连接面股骨头关节囊平直髂骨髂骨下缘凸面髂骨下缘凹面骨缘凹面与凸面连接点盂唇透明软骨髂骨下缘点纤维、脂肪组织根据Graf方法，测量α及β角婴儿侧卧位、受检髋关节于中立位，探头置于髋关节外侧，探头长轴与身体的轴线平行，获得髋关节标准冠状面声像图，此切面通过髋臼窝中央，能最大程度地显示骨性髋臼盖、盂唇（软骨性髋臼盖）、“Y”状软骨及股骨头。标准图

6、像包括:髋臼骨顶的中部切面（平直的髂骨）圆弧形的骨性髋臼顶（髂骨下缘点）软骨性髋臼顶（盂唇）正常髋关节画三条直线，第一条线为基线，是自关节囊在髂骨上的起点至骨性髋臼凸引一直线，为软骨性髋臼盖和骨性髋臼凸的分界线。第二条线为扩张线或软骨髋臼盖线或倾斜线，是骨性髋臼骨缘至纤维软骨盂唇的中点连线。第三条线为髋臼盖线，是髋臼窝内髂骨内下缘至骨性髋臼凸的连线。基线和髋臼盖线之间的夹角称α角、用来衡量骨性髋臼覆盖股骨头的程度，α角小表明骨性髋臼浅；扩张线和基线之间的夹角称β角，代表软骨性髋臼盖覆盖股骨头的程度，β角大表明股骨头侧向移位。Ⅰ型正常髋关节α角≥60°，β角≤55°Ⅱ型髋关

7、节发育不良43°≤α角＜60°55°＜β角≤77°D型髋关节43°≤α角＜49°β角＞77°Ⅲ型髋关节脱位α角＜43°β角＞77°Ⅳ型髋关节脱位α角＜43°β角无法测出髋关节超声分型简表根据Graf最早制定的诊断标准，结合国内实际使用标准，整合制定改进分型标准如下;正常髋关节（Ⅰ型）：α≥60°，β≤55°；或α≥60°，55°<β≤77°（β平均65°）。髋关节发育欠佳（Ⅱa型）：（幼儿≤12周）50°≤α<60°55°<β≤77°；髋关节发育不良（Ⅱb型）：（幼儿≤12周）43°≤α<50°55°<β≤77°；（幼儿>12