鞍区占位病变临床分析与鞍区手术入路显微解剖分析

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1、鞍区占位病变临床分析及鞍区手术入路显微解剖学研究第一部分鉴别诊断垂体瘤S垂体瘤是常见的良性肿瘤,人群发病率约为I/10万。本组病例中垂体腺瘤(内分泌学及病理学诊断确诊)共95例,男28例,女67例,平均年龄41.86岁。泌乳素细胞腺瘤:男12例,女34例,平均年龄41.3岁;生长激素细胞腺瘤:男6例,女9例,平均年龄39.9岁;促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:男2例,女7例,平均年龄44.9岁;促甲状腺素细胞腺瘤:女l例,年龄57岁;促性腺激素细胞腺瘤:男2例,年龄58岁、47岁:多内分泌功能细胞腺瘤:17例,男5例,女12例,其中GH+PRL共】2例;无内分泌功能细胞腺瘤

2、:5例,男2例,女3例:垂体卒中8例(其中坏死2例、囊变1例)。具体分布见图表l。缀瓣瑟瑟厩衄图l临床共同点:①腺瘤占位口r引起头痛;向鞍上发展压迫视神经、视交叉可出现视力减退,税野缺损甚至视神经萎缩;侵犯海绵窦则可出现相关颅神经麻痹。踮∞筋加坫加50回②不论分泌型或非分泌型的垂体瘤大多见于15岁以后,一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育迟缓。③每一种激素分泌类型的垂体腺瘤都有其独特的临床表现,但它们有~共性,即都可影响性激素分泌致性功能下降,可能因为肿瘤压迫垂体前叶致激素分泌异常。④正常垂体影像特征:头颅平片示蝶鞍呈球形扩大,鞍底呈双边,后床突及鞍背骨质吸收变薄。

3、正常成人垂体长径为8mm,宽径为12mm,高度为3~9mm。腺体上缘凹陷、平坦,中间隆突,两侧对称。MRI上,垂体前叶信号均匀,在Tl和T2加权像上,信号与脑白质相等;在CT上,密度亦与白质相似。垂体后叶在CT上无明确的密度差异,但在MPd的Tl加权像上,呈高信号可以识别,这与储存神经分泌物质有关。在冠状位上,单独垂体柄偏移,不是提示垂体病理性改变的可靠征象。CT冠状位扫描和薄层扫描对提高肿瘤的诊断发现率及显示鞍底和蝶窦等骨性解剖结构的关系有极大的帮助。增强扫描后垂体前叶和垂体柄信号增强。动态扫描可呈现典型的强化时间曲线,首先是垂体柄及其周围腺体强化,然后强化向周围扩

4、散,约1分钟后到达腺体的边缘。另外,垂体大小、形态和信号随年龄和性别的不同会有一些变化。图2.5示正常垂体CT、M对影像。图2CT图3MRJ矢状位图4MRI冠状位臻_lt女#体k搴催懿体躏图5MR!轴位酝f喜犍岛目L■O凼鏊直医堂院亟主班塞生堂僮诠塞(2Q!Q生)⑤垂体瘤影像特征:M赳在显示垂体腺瘤的位置、大小上明显优于CT。大多数微腺瘤在MRj增强与非增强T1加权像上的信号低于正常垂体组织。动态增强扫描是对常规增强扫描的补充,对显示微腺瘤更有效。正常垂体腺达到增强高峰值要比腺瘤快,这样在动态早期相中,肿瘤与正常腺体之间信号强度就存在较大差异。分泌性和非分泌性腺瘤在影

5、像特征上无差异,不同类型的分泌性腺瘤也没有影像学差异。图6图7图8图9图6-8是GH+PRL垂体腺瘤MRI;图9是垂体微腺瘤M对.囱苤查匡堂瞳亟±班塞生堂僮途塞丝Q!Q生1o1.泌乳素细胞腺瘤泌乳素细胞腺瘤是最常见的垂体腺瘤。主要以泌乳素增高,雌激素减少所致的闭经、泌乳、不孕为临床体征,又称Forbis-Albright综合征。女青年多见。男性性欲减退,阳痿,乳腺增生,胡须减少,重者生殖器萎缩。患者常因肿瘤增大压迫视交叉、视神经引起视力视野障碍才发现此病。内分泌学检查:通常在PRL腺瘤中,肿瘤越大,激素水平越高。大于10ram的大腺瘤患者,PRL通常大于200ng/m

6、l,而垂体微腺瘤的PRL通常小于200ng/ml,但当PRL在75ng/ml时,应排除非肿瘤因素引起的高泌乳素血症。当肿瘤很大但PRL小于200ng/ml时,很难明确诊断为PRL腺瘤,因为垂体柄受压也可导致高PRL血症,而肿瘤可能是无功能性腺瘤或其他激素类型肿瘤。在一些所谓的生理性高PRL血症中,无功能腺瘤很常见。垂体瘤治疗指南指出泌乳素腺瘤首选药物治疗。溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体,降低血巾泌乳素。对于多巴胺激动剂不耐受或抵抗的患者则选择手术治疗。具体治疗流程见图】0。图10泌乳素腺瘤治疗流程O内墓直医堂瞳亟±硒塞生堂色途塞丝QlQ玺】2

7、.生长激素细胞腺瘤垂体腺瘤可分泌过多的生长激素,发生在在青春期前,骨骺未融合发病者则表现为巨人症,而发生在成人会导致肢端肥大综合征,McCune-Albright综合征系生长激素垂体腺瘤伴骨纤维异常增生。.典型临床表现:皮肤增厚,粗糙,毛发增多,头面部宽大,颧骨、下颌骨突出,鼻肥大扁平,口唇肥厚,手足大,常需更换较大号手套,鞋帽。舌,悬雍垂和声带肥厚,可出现明显打鼾,呼吸睡眠暂停综合征。心、肝、肺、肾等内脏亦增大。此类患者多合并糖尿病、高血压及心肺功能不全等,故常短寿。国外报道,一些肺癌、乳腺癌组织体外可以分泌GH,小细胞肺癌,胰岛细胞癌,肾上腺瘤,

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