第15章内分泌、营养和代谢性疾病

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1、第15章内分泌、营养和代谢性疾病胫前粘液性水肿(pretibialmyxedema)本病主要见于弥漫性甲状腺功能亢进患者，常伴有高代谢综合征、甲状腺肿大及眼部病症。但也可于甲状腺手术后或甲状腺功能减退的患者。【诊断】1.皮损好发于双侧小腿的伸侧，可扩大到足背、大腿等处。也见于头皮，两肩及手背，常对称分布。2.皮损为高起皮面的坚实的结节或斑块，压之无凹陷，呈肤色、淡红或棕色，表面毛孔扩大如橘皮状，并有一些粗大毳毛生长。结节损害发展严重者可使腿、足变形。3.一般无自觉症状。有时可伴瘙痒及针刺感。4.部分患

2、者甲状腺功能检查可见异常。【鉴别诊断】1.皮肤淀粉样变苔藓:主要见于小腿伸侧，对称分布，损害多数为褐红或褐黄色平顶或圆锥形丘疹，约粟粒至绿豆大，质坚硬，丘疹数目多，孤立散在或成片，有时可排列成念珠状。2.神经性皮炎：皮损为苔藓样变，多见于颈部、肘伸侧、背部和小腿伸侧，瘙痒剧烈，病程慢性。3.类脂质渐进性坏死：与糖尿病有关，好发生于小腿伸侧，卵圆形或不规则形、坚硬斑块，边界清楚，边缘常呈棕红或紫色，中央萎缩，呈淡黄色，表面光滑，毛细血管扩张，有皮损破溃。4.下肢慢性淋巴水肿：下肢淋巴循环障碍引起的局限性

3、水肿，开始为凹陷水肿，随着纤维化的发生而变硬，表面角化过度，色素沉着和疣状改变。【治疗】1.治疗原发病。2.局部外用糖皮质激素。粘液水肿性苔藓（lichenmyxedermatosis）病因不清，部分患者与肝功能异常、骨髓瘤等疾病合并发生。【诊断】1.多见于30～50岁成人，无性别差异。2.皮疹为肤色、淡红色或黄色的苔藓样丘疹与结节，表面有蜡样光泽。皮疹多少不定，可以密集成群，排列成环状或盘状，也可呈线条状、带状或串珠状。3.硬化性粘液性水肿是本病的亚型，皮损密集形成浸润斑块者类似硬皮病样外观，发生在

4、颜面部形成狮面状。引起张口受限，指（趾）弯屈困难等功能障碍。4.好发于面、四肢伸侧、手指背、足背及上胸部等处。5.病程慢性，常持久不退。常伴有瘙痒。6.组织病理示各型真皮特别是深部有大量粘蛋白沉积，阿新蓝染色阳性。7.辅助检查：90%患者血中出现副蛋白，多为IgGα型，部分患者有高α、β、γ球蛋白血症，清蛋白降低，有异常α2球蛋白，尿中酪氨酸排出增多。骨髓中见异常浆细胞增生。【鉴别诊断】系统性硬皮病：皮损为全部皮肤发硬，不能推动，无丘疹出现，合并有系统病变，以胃肠道及肺部受累为常见，组织病理学为胶原纤

5、维肿胀或变性。【治疗】1.查找原发疾病并进行治疗。2.损害内去炎松(曲安西龙)封闭注射或皮质激素制剂封包外用。3.对各种治疗抵抗者可试用免疫抑制剂。黑棘皮病（acanthosisnigricans）可能与一种在细胞水平上刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的因子水平升高有关。以出现对称性色素沉着及乳头样增生性损害为其特点。【诊断】1.好发生于颈、腋窝、腹股沟、外生殖器、肘、膝、脐、乳房及肛周等皱褶部位，个别患者皮损可波及全身。2.初为灰褐色至黑色弥漫性色素沉着，皮损逐渐增生，产生多数密集的乳头样增殖；常平

6、行排列，触之柔软，呈天鹅绒样外观。3.可伴掌跖角化过度，粘膜亦可累及，出现乳头瘤样损害或色素沉着斑。4.本病分为多型，皮损基本相同，但严重程度、范围有所区别。临床上常见类型有肥胖型、良性型、恶性型和症状型。（1）肥胖型：本病最常见的一型，男女均可发病，肥胖者好发，多见于25～60岁，皱褶处可伴发皮赘。随着体重下降，皮损可消退，但色素持续存在。（2）良性型：可能为不规则的显性遗传病，见于肾上腺功能减退、结核病、婴幼儿畸胎瘤、体型肥胖的儿童等，青春期症状可加重，以后可长期处于静止状态。也可见于大剂量服用烟

7、酸或皮质激素类药物的儿童或成人。（3）恶性型：好发于壮年或老年，约80%病例伴发内脏癌症，以腺癌居多，大多数是胃肠道、肺或乳房腺癌。（4）症状型：见于某些综合征患者，如B1oom综合征、Rud综合征及先天性脂肪代谢障碍等。5.组织病理示角化过度、棘层肥厚和乳头状增生，间以棘层萎缩，显著色素增加，在基底层尤为突出。【鉴别诊断】1.慢性肾上腺皮质功能减退症：皮肤及粘膜只有色素沉着，而无乳头样增殖，伴有周身无力，血压过低及其他肾上腺皮质功能减退症状。2.融合性网状乳头瘤病：青年发病，好发于两乳房间、前胸部、

8、两肩胛间区、损害初为略粗糙的、黄棕色扁平丘疹，以后逐渐融合成网状斑片，部分皮损表面呈乳头状，病程慢性，无自愈倾向。【治疗】对因治疗：包括查找恶性肿瘤、内分泌疾病并加以积极治疗。儿童患者控制体重，停服特殊药物等。对症治疗：局部外用0.05％维甲酸软膏。病情严重影响美观者可以电灼或手术祛除皮损。黄瘤病（xanthomatosis）黄瘤病是含脂质的组织细胞和吞噬细胞的局限性聚集于真皮或肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块。患者常伴有全身性脂质代