特发性炎症性肌病的临床及病理学特点分析

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2、、一、∥：‘河北医科大学研究生学位论文独创性声明本论文是在导师指导下进行的研究

3、工作及取得的研究成果，除了文中特别加以标注和致谢等内容外，文中不包含其他人已经发表或撰写的研究成果，指导教师对此进行了审定。本论文由本人独立撰写，文责自负。研究生签名：痊敝导师签章：：．。美譬舅漕港萼刈中年岁月西目录中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯1英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯4研究论文特发性炎症性肌病的临床及病理学特点分析前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯99日¨舌⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯材料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯l

4、O结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯17附图⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯22附表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯30讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯32结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯36参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯36综述抗信号识别颗粒抗体相关坏死性肌病的研究概况⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．40致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯51个人简历⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯52中文摘

5、要特发性炎症性肌病的临床及病理学特点分析摘要目的：特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies，IIMs)是一组获得性自身免疫相关的骨骼肌疾病，炎细胞浸润是其重要的骨骼肌病理特点之一。IIMs主要包括多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)、散发性包涵体肌炎(sporadicinclusion-bodymyositis，sIBM)、非特异性肌炎(nonspeificmyositis，NSM)以及近期研究的热点免疫介导的坏死性肌病(immune．mediatednecr

6、otizingmyopathy，IMNM)。抗信号识别颗粒抗体相关坏死性肌病(anti．signalrecognitionparticleassociatednecrotizingmyopathy，ASANM)属于IMNM的一种主要亚型。ASANM的临床表现、实验室检查和肌电图检查结果多类似于PM，但病情较严重，且对糖皮质激素治疗抵抗。常规组织病理学检查表现为广泛的肌纤维坏死、再生和间质增生，无或较少炎症细胞浸润。抗信号识别颗粒(signalrecognitionparticle，SRP)抗体属于肌炎特异性自身抗体(myositis．specificaut

7、oantibodies，MSAs)，是诊断该病的重要依据，主要表达于坏变的肌纤维胞浆中。由于IIMs各亚型间的临床表现和常规组织病理学相似，因此仅仅依据临床表现和常规组织病理学检查极易误诊、漏诊，延误治疗时机。本实验分别利用肌肉组织常规病理学染色和免疫组织化学染色方法对诊断为IIMs的病人肌肉标本进行检测，包括肌肉炎细胞浸润情况、浸润的炎细胞亚群及SRP抗体表达情况，并总结其临床和病理特点，对常见的特发性炎症性肌病类型进行进一步分析，为日后更准确的鉴别及分型诊断提供临床及病理理论依据，也对疾病治疗及判断预后提供指导。方法：研究分为2组一实验组和对照组，实验

8、组27例，选取我院2010年8月至2014年1月间临床和病理资料保存完整并诊断为特发性炎症性肌病的患者，其中符合经Bohan&Peter诊断标准或Dalakas诊断标准的PM患者12例、DM患者12{歹lJ和经Griggs标准诊断的mM患者3例，对照组为肌肉病理检查正常者8例。总结其发病年龄、性别、病程、家族史及个人史、中文摘要肌无力部位及程度、是否存在皮疹、是否存在肌萎缩及萎缩部位、·伴发疾病、内脏受累情况、血清肌酶、免疫学指标、肌电图、心电图检查等特点。肌肉活检所得标本进行HE染色、MGT染色、NADH-TR染色、SDH染色、ACP染色、NSE染色、A

9、TPase染色(PH4．5和PHl0．2)、PAS染色、ORO染色