gjb2基因条件敲除小鼠耳蜗扫描电镜观察

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1、第４８卷第１２期山东大学学报（医学版）２０１０年１２月Ｖｏｌ．４８Ｎｏ．１２ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＳＨＡＮＤＯＮＧＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ（ＨＥＡＬＴＨＳＣＩＥＮＣＥＳ）Ｄｅｃ．２０１０文章编号：１６７１－７５５４（２０１０）１２－００００－００ＧＪＢ２基因条件敲除小鼠耳蜗扫描电镜观察１１１１２３张延平，佟明望，李丽娜，张晓强，孙建和，林曦（１．中国人民解放军第３０９医院耳鼻喉科，北京１０００９１；２．中国人民解放军总医院耳鼻喉研究所，北京１００８５３；３．美国Ｅｍｏｒｙ大学耳鼻咽喉－头颈外科／细胞生物系，亚特兰大３０３２２）摘要：目的进一步探讨Ｃｘ２６突变导致耳聋的机制。方法采用扫

2、描电镜观察技术观察ＧＪＢ２基因条件敲除小鼠模型（ｃＣｘ２６ｋｏｍｉｃｅ）小鼠出生后耳蜗表面形态的超微结构变化。结果观察发现Ｐ８和Ｐ１２小鼠耳蜗Ｃｏｒｔｉ器表面形态、毛细胞以及Ｄｅｉｔｅｒｓ细胞等支持细胞均呈正常发育的一个演变过程，Ｐ２１小鼠耳蜗Ｃｏｒｔｉ器表面形态由底圈到中圈可见外毛细胞广泛散在性静纤毛的融合、脱落及外毛细胞缺失，Ｃｏｒｔｉ器网状板皱缩，并可见局部Ｃｏｒｔｉ器网状板破损，内毛细胞未见明显的病理变化。结论ＧＪＢ２基因缺失可以引起小鼠耳蜗Ｃｏｒｔｉ器外毛细胞静纤毛的缺失，Ｃｏｒｔｉ器网状板皱缩，局部Ｃｏｒｔｉ器网状板破损。对耳蜗结构的影响发生在小鼠出生后２ｄ以前。

3、关键词：缝隙连接２６；突变；毛细胞，听觉；扫描电子显微镜中图分类号：Ｒ７６４．３５文献标志码：ＡＴｈｅｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｏｆｃｏｃｈｌｅａｒｉｎＧＪＢ２ｃｏｎｄｉｔｉｏｎａｌｋｎｏｃｋｏｕｔｍｉｃｅｕｎｄｅｒｓｃａｎｎｉｎｇｅｌｅｃｔｒｏｎｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ１１１１２３ＺＨＡＮＧＹａｎｐｉｎｇ，ＴＯＮＧＭｉｎｇｗａｎｇ，ＬＩＬｉｎａ，ＺＨＡＮＧＸｉａｏｑｉａｎｇ，ＳＵＮＪｉａｎｈｅ，ＬＩＮＸｉ（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ，３０９ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｉｎｅｓｅＰＬＡ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００９１，Ｃｈｉｎ

4、ａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙＨｅａｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙ，ＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｉｎｅｓｅＰＬＡ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００８５３，Ｃｈｉｎａ；３．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙＨｅａｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙＣｅｌｌＢｉｏｌｏｇｙ，ＥｍｏｒｙＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ａｔｌａｎｔａ，３０３２２，ＵＳＡ．）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｈｅａｒｉｎｇｌｏｓｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＣｏｃｈｌｅａｆｒｏｍｃＣｘ２６ｍｉｃｅｏｎＰ８（ｔｈｅ８ｔｈｐｏｓｔｎａ

5、ｔａｌｄａｙ），Ｐ１２（ｔｈｅ１２ｔｈｐｏｓｔｎａｔａｌｄａｙ）ａｎｄＰ２１（ｔｈｅ２１ｓｔｐｏｓｔｎａｔａｌｄａｙ）ｗｅｒｅｅｘａｍｉｎｅｄｗｉｔｈｓｃａｎｎｉｎｇｍｉｃｒｏｓｃｏｐｅ（ＳＥＭ）．ＲｅｓｕｌｔｓＯｎＰ８ａｎｄＰ１２，ｔｈｅｅｘｔｅｒｎａｌｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙｏｆｉｎｎｅｒｈａｉｒｃｅｌｌｓ（ＩＨＣ），ｏｕｔｅｒｈａｉｒｃｅｌｌｓ（ＯＨＣ）ａｎｄｓｕｐｐｏｒｔｉｎｇｃｅｌｌｓｄｅｖｅｌｏｐｅｄｎｏｒｍａｌｌｙ．ＢｕｔｉｎＰ２１ｓｔａｇｅ，ｅｘｔｅｎｓｉｖｅｃｏａｌｅｓｃｅｏｒａｂｓｅｎｃｅｏｆｓｔｅｒｅｏｃｉｌｉａｏｆＯＨＣａｎｄｌｏｓｓｏｆＯＨＣｉｎｔｈｅｂ

6、ａｓａｌａｎｄｍｉｄｄｌｅｔｕｒｎｏｆｃｏｃｈｌｅａｗｅｒｅｓｅｅｎ．Ａｎｄｔｈｅｃｕｔｉｃｕｌａｒｐｌａｔｅｗａｓｓｈｒｉｖｅｌｅｄａｎｄｄａｍａｇｅｄ，ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅＩＨＣｓｉｎｔｈｅｃｏｃｈｌｅａｗｅｒｅｉｎｔａｃｔｗｉｔｈｏｕｔａｎｙｏｂｖｉｏｕｓｃｈａｎｇｅ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＭｕｔａｔｉｏｎｏｆＧＪＢ２ｍａｙｃａｕｓｅｔｈｅａｂｓｅｎｃｅｏｆｓｔｅｒｅｏｃｉｌｉａｏｆＯＨＣ，ｔｈｅｓｈｒｉｎｋａｇｅａｎｄｔｈｅｄａｍａｇｅｏｆＣｏｒｔｉ′ｓｃｕｔｉｃｕｌａｒｐｌａｔｅｉｎｍｉｃｅ．Ａｌｌｔｈｅｓｅｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆｃｏｃｈｌｅａｍａ

7、ｙｏｃｃｕｒｂｅｆｏｒｅＰ２１．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｃｏｎｎｅｘｉｎ２６；Ｍｕｔａｔｉｏｎ；ＨａｉｒＣｅｌｌ，Ａｕｄｉｔｏｒｙ；ＳｃａｎｎｉｎｇＥｌｅｃｔｒｏｎＭｉｃｒｏｓｃｏｐｙＧＪＢ２基因编码缝隙连接蛋白２６（Ｃｏｎｎｅｘｉｎ２６，导致人类先天性耳聋的主要原因。目前ＧＪＢ２基因Ｃｘ２６）是一种构造细胞膜通道的膜蛋白，研究表明，致聋的原因尚不明确，研究该基因突变的致聋机制５０％的家族性遗传性常染色体隐性非综合征性聋具有重要的意义。林曦教授实验室利用ｌｏｘｐＣｒｅ系［３］（ｎｏｎｓｙｎｄｒｏｍｉｃｈｅａ