结缔组织病相关肺动脉高压临床队列及生物标志物研究

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1、也，京诚如皆聲化临床医学专业学生毕业论文？Ｉ（八年制）．％巧塌．（．学校代码：１００２３学号：２００７０１０化结缔组织病相关肺动脉髙压临床队列及生物标志物研究专业年级：北京协和医学院临床医学专业０７级姓名：杨晓犧导师；李梦涛（教授）指导教师：曾小峰（教授）王迁（副教授）赵久良（主治医师）北京协和医学院临床学院（北京协和医院）风湿免疫科完成日期：２０１５年６月目录１中文摘要Ａｂｓｔｒａｃｔ３结缔纪织病相关肺动脉高压的临床队列

2、研究７前Ｓ７一第部分：原发性干燥综合征相关肺动脉高圧患者的临床恃征研究９第二部分：原发性干燥综合征相关肺动脉高压患病危险因素研究巧巧第Ｈ部分：原发性干燥综合征相关肺动脉高压患者的随访分析第四部分４７：系统性硬化症相关肺动脉高压患者的临床特征研究第五部分：系统性硬化症相关肺动脉高压患者的随访分析６２系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的单核首酸多态性研巧７６前Ｓ７６第六部分：单核昔酸多态性在系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者中的初探７８参考文献１００，致谢１０８独

3、创性声明１１０１中文摘要目的：对在北京协和医院就诊的经右必漂浮导管确诊的原发性干燥综合征（简称ｐＳＳ）、系统性硬化症（简称ＳＳｃ）相关肺动脉高压（简称ＰＡＨ）患者，进行在右也漂－ＰＡＨ的发病危险浮导营时点临床资料的横断面描述及预后分析。寻找巧Ｓ因素。探巧两组患者发生终点事件死亡及达标的预测因素。通过对系统性红斑狼疮（简称化Ｅ）相关ＰＡＨ患者单核昔酸多态性位点检测，初探遗传学背景与肺动脉高皮发病的相关性。－－方法、ＳＳＰＡＨｃＰＡＨ：将在北京协和医院就诊的经右屯漂浮导管确诊的ｐ、ＳＳ患者登记

4、入组，收集在畑Ｃ时点的临床资料及后续随访资料。分别在两组患者中描述基线临床资料－－ｔＰＡＨ。通过选取ｐＳＳｎｏｎＰＡＨ的病例作为对照，通过Ｌｏｇｉｓｉｃ回归探究患病危险因素。通过对基线及随访资料的分析，分别描述两组患者的生存率与达标率，并通过Ｃｏｘ分析分别寻找预测终点事件死亡及达标出现的预测因素Ｅ－。选取化ＰＡＨ、ＳＬＥ－ｎｏｎ－ＰＡＨ，利用高通量单核昔酸多态性检测方法及健康对照Ｈ组，探究遗传学背景与肺动脉高压发病的相关性。－＋：１．ＳＳＰＡＨ队列共纳入２９例患者。０．，Ｐ结果ｐ入狙年龄４．６２８９９

5、岁ＡＨ确诊时ＰＡＨ病程２４．６６±３１．８８月。抗ＲＮＰ抗体阳性者６例（２０．６９％）。ＲＨＣ测得肺动脉平＋＋＋均压５１．７９９．９８ｍｍＨ７２．２皿１ｇ，肺小动脉模压８．３１邮，肺血管阻力３．０１５．ＷＷＵ，２、２屯指数１．２９±０．７８１７〇１１柿１１）右房压７．５７±４．７８１１１１化急性血管舒张试验阳性者，，２例（７．４１％）。超声也动图测得右室前后径３２．５＋７．４７ｍｒａ，Ｈ尖瓣环平面运动幅度＋〇６、１９５）１５／．２２．ｒａｍ，９例存在屯包积液（３１．０３％。

6、也功能２级者１４例（５．８〇）３，级３６４０６＋２＋４一者１例８５．１５ｍ。ＢＮＰ４６．９５６８．９４ｎｇ／Ｌ。。分钟步行试验氧化碳弥散＋量占预计值比例６２．２８８．８３％。免疫抑制剂治疗巧例（８６．２１％），帮向药物治疗巧二二例，联合治疗２４例（８２．７６％）。发病危险因素．０ＯＲ０：眼干症状符合标准（Ｐ０００，．０４４，－＝＝＝＝－９５％〔１０．００９０１）．２８、发热（０．０１２ＯＲ０．０５３９５％ＣＩ０．００５０．５２３）、ｐ，，雷诺现二０１＝＝－＝二象（ｐ．０００

7、ＲＬ５．１０９９５％０１２．９２９７７．９３６）、（０．００ＨＲ０．０３４，，肾脏受累ｐ１，，１Ｃ＝０－９５％Ｉ．００５０．２４０）１．８％，５。本组患者的年生存率为８０２％，３年生存率７４．年生存率６７．４％１２８．６％３４３．８％５．５。年达标率为，年达标率为，年达标率为６２％。多ｏｘ２－因素Ｃ分析未找到终点事件死亡或达标的独立预测因素。．ＳＳｃＰＡＨ队列共纳入５０例患者。入组年龄４３．２６＋１２．０２岁，ＰＡＨ确诊时ＰＡＨ病程２４．６２＋３２．巧月。抗着丝点抗

8、体阳性者１２例口日．５３％），无抗Ｓｃ＾７０抗体阳性者Ｐ，抗ＲＮ抗体阳性者２９例（６０．４１％）。册Ｃ测得肺动脉平均压４２．８８＋１０．８４ｍｍＨｇ，肺小动脉横压２＋、１０．．３３±１．５１ｍｍＨｇ，肺血管阻力８．７８３２