先心病(室间隔缺损)

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1、室间隔缺损心外科王玉巍主要内容一、概述定义、病因、病生理变化、症状、体征诊断方法二、治疗药物、手术、介入三、护理术前、术后、预防保健、出院指导定义由于心脏在胚胎发育中，两个心室之间的间隔发育异常在左右心室之间形成的异常通道缺损可单独存在，也可以与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及大动脉错位等畸形并存一、概述简介本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁。在复旦大学医学院1085例

2、先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。一、概述病因1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒等2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌药、抗癫痫药物等）3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病等）4.妊娠早期酗酒、吸食毒品等一、概述一、概述一、概述左心室A升主A右心房V上下腔V左心房右心室三尖瓣V肺AA肺V二尖瓣一、概述一、概述症状？体征？一、概述病理改变由于左心室的收缩压显著高于右心室，因此室间隔缺损时，分流方向为左室到右室，造成肺循环血流量增加室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管

3、床状况有关一、概述病理改变缺损小于0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。缺损（0.5～lcm）时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过正常2～3倍，肺动脉压正常或轻度升高；缺损达lcm以上，面积超过1／2主动脉内径，肺循环的血流量可为体循环的3～5倍，则分流量很大。一、概述病理改变随着病程进展，肺循环量持续增加，很高的压力冲向肺循环，使肺小动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压，以后，渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压。此时，左向右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反

4、向分流，临床上出现紫绀，发展成为艾森曼格（Eisenmenger）综合征一、概述症状反复发生肺部感染活动后气促，多痰等，严重时呼吸窘迫发育障碍，体格瘦小、体力活动障碍、杵状指等一、概述肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤一、概述体征心脏听诊于心前区可闻及粗糙的全收缩期杂音，以胸骨左缘第三四肋间最为响亮，并可于此处触及震颤，此为室间隔缺损的特征性体征。一、概述诊断方法胸片心电图超声心动图心导管或心血管造影等检查一、概述诊断方法胸片缺损小者心影多无改变。缺损大者肺动脉段稍凸出，肺纹理略增多、增宽一、概

5、述诊断方法心电图中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。一、概述诊断方法二维超声心动图：表现在不同缺损部位的回声中断。脉冲多普勒：室间隔缺损多显示为收缩期双向湍流频谱。彩色多普勒：在缺损切面部位，可记录到红色为底色的五彩镶嵌的异常分流束心导管造影：一、概述二、治疗药物治疗手术治疗介入治疗药物治疗小型缺损者无须治疗当可能出现缺损部分或完全自然关闭时可最初以药物治疗二、治疗药物治疗利尿药降低心脏负荷和

6、体循环静脉的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾地高辛但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用血管扩张药如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗二、治疗手术治疗本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心

7、力衰竭，有肺动脉高压者预后差。及时的进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。二、治疗手术治疗小儿室间隔缺损一般在体外循环直视下行缺损修补，目前多采用经右心房切开途径修补方法：直接缝合法：室间隔缺损的直径小于1cm，且有较完整的纤维边缘者，采用直接缝合法。补片法：取自体心包或者涤纶、聚四氟乙烯等编织物做补片材料。二、治疗介入治疗经导管介入治疗目前已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中用于填塞缺损的装置有Clamshell伞Rashkind伞Sideris纽扣等这些装置最大的限制在于使用时

8、需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术且对于填塞物的复位调换及残留缺损的修复则无能为力二、治疗二、治疗二、治疗护理术前护理术后护理术前护理1、积极预防、控制呼吸道感染抗生素配合化痰、平喘药物治疗；丙种球蛋白增加患儿的抗感染力。2、对重症患儿除吸氧治疗外，静脉泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以缓解肺血管痉挛，改善通气-血流比例。可在用药10-14天后改善临床症状和体征三、护理术前护理3.加强对大分流者心功能的维护，对合并心功能不全者，应用强心利尿以及扩血管等