《葡萄膜肿瘤》ppt课件

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1、葡萄膜肿瘤林红副主任医师概述葡萄膜的组织学特点葡萄膜肿瘤的分类葡萄膜肿瘤的基本特点葡萄膜的组织学特点（1）葡萄膜基质内的纤维、血管、黑色素细胞及睫状肌组织起源于中胚叶或神经嵴细胞虹膜睫状体色素上皮、视网膜色素上皮、睫状体无色素上皮和瞳孔开大肌及括约肌则起源于神经外胚叶组织眼内有2种不同组织来源的黑色素性细胞葡萄膜的组织学特点（2）一种是来源于神经嵴细胞分化的葡萄膜基质内的黑色素细胞，呈树突状，含有不同数量的黑色素颗粒，分布于虹膜、睫状体和脉络膜基质内，偶可见于睫状血管或神经穿入巩膜的部位；这种黑色素细胞发生的肿瘤性病变主要包括色素痣、黑色素细胞瘤和恶性黑色素瘤。葡萄膜的组织学特点（3）另一种

2、是虹膜、睫状体和视网膜的色素上皮细胞，其来源于神经外胚叶；这些细胞发生的肿瘤很少见，主要是睫状体髓上皮瘤、囊肿、色素上皮腺瘤或腺癌；而在许多种眼内疾病或眼损伤后这些细胞容易发生反应性增生或化生。葡萄膜肿瘤的分类葡萄膜肿瘤通常根据瘤细胞的组织发生，分为黑色素性和非黑色素性肿瘤两种类型，分类表如下：良性病变恶性病变1、黑色素性肿瘤和瘤样病变色素痣黑色素瘤虹膜色素痣虹膜黑色素瘤睫状体色素痣睫状体黑色素瘤脉络膜色素痣脉络膜黑色素瘤黑色素细胞瘤睫状体色素上皮腺癌虹膜色素上皮腺瘤睫状体色素上皮腺瘤2、非黑色素性肿瘤和瘤样病变脉络膜血管瘤转移癌脉络膜骨瘤继发性肿瘤睫状体平滑肌瘤恶性淋巴瘤睫状体非特异性肉芽

3、肿睫状体髓上皮瘤神经纤维瘤虹膜横纹肌肉瘤神经鞘瘤睫状体无色素上皮腺癌淋巴细胞反应性增生睫状体无色素上皮腺瘤Fuchs腺瘤幼年性黄色肉芽肿原发性虹膜囊肿分类表葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点发病率：0.06％仅次于RB发病部位：脉络膜78％~85％睫状体9％~12％虹膜6％~9.5％发病年龄：40~50岁虹膜者早10~20岁性别：男＞女葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点单眼发病肿瘤呈单灶性无遗传性可能与过度日光照射、种族、内分泌和化学性物质刺激有关恶性程度由后向前逐渐减低第一部分葡萄膜黑色素细胞性肿瘤一、葡萄膜黑色素病变的病理学分类良性病变恶性病变先天性眼球黑变病虹膜黑色素瘤葡萄膜雀斑睫状体和脉

4、络膜黑瘤梭形细胞色素痣梭形细胞型黑色素细胞瘤混合细胞型上皮样细胞型坏死型气球状细胞型双眼葡萄膜弥漫性黑色素增生（一）黑色素细胞瘤定义：黑色素细胞瘤(melanocytoma)是由一些含有丰富黑色素、大多边形或圆形黑色素细胞组成的一种特殊类型的色素痣，又称为大细胞样痣。好发部位是视盘，也可见于葡萄膜、结膜等临床特点：发生于任何年龄，生长缓慢。瘤体内含丰富黑色素，外观呈深黑色。虹膜睫状体的瘤体可很大，形似恶性黑瘤。若肿瘤位于虹膜根部或睫状体，通常表现有虹膜根部向前隆起，虹膜纹理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑点，前房变浅或眼压增高；患者可出现眼红、局限性角膜水肿或眼痛等症状。有些病例在前房角或

5、晶状体周围有黑色素沉着或漂浮的黑色素颗粒，这主要由于瘤细胞之间粘附不紧密，瘤细胞容易脱落散入到眼前房、小梁网、晶状体周围或前部玻璃体内的原因。当瘤体较大、遮挡瞳孔区或伴有继发性视网膜脱离时可导致视力减退或丧失。主要由多边形或大上皮样、具有良性细胞形态的黑色素性瘤细胞组成，瘤细胞内含有大量黑色素颗粒。无肿瘤间质成分。瘤细胞容易发生自发性坏死或脱落，脱落的瘤细胞可以沉积在Schlemm管内、小梁网或前房角部位，引起前房角闭塞和继发性青光眼。病理学特点（1）多边形或圆形黑色素细胞瘤小梭形黑色素细胞瘤病理学分型（2）睫状体黑色素细胞瘤图片鉴别诊断色素痣：色素痣一般体积较小，不形成明显的结节状或虹膜弥

6、漫性增厚恶性黑色素瘤：鉴别点在于瘤细胞大小、形态不一致，有明显细胞异型性和病理性核分裂像；黑色素细胞瘤内坏死通常较恶性黑瘤更为明显。预后为良性病变，极少数恶变。但由于瘤体较大，易引起邻近组织继发性病变。（二）恶性黑色素瘤临床特点：多为单眼，单灶性，而双眼发生恶性黑色素瘤或同一眼内多灶性肿瘤的病例非常罕见。极少数可呈弥漫性生长，累计整个葡萄膜。发生部位：85％脉络膜，10％睫状体，5％虹膜。越近眼球后极部，发生率越高。相关因素：日光过度照射、种族、家族、内分泌激素、化学物质刺激及眼外伤等；神经纤维瘤病也可伴发葡萄膜黑色素瘤，多数为虹膜黑色素瘤。1、虹膜黑色素瘤临床特点：局限性和弥漫性，后者罕见

7、。局限性肿瘤一般不会影响视力，局部切除效果好。病理学特点：多数为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成，可有少量上皮样黑色素瘤细胞。预后：为低度恶性肿瘤；由于虹膜基质内的血管外膜较厚，瘤细胞不易侵入血管内，故其预后较好。邻近组织蔓延：少数肿瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，应与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相鉴别。2、睫状体黑色素瘤临床特点：早期由于部位隐蔽，瘤体较小，无明显症状，故不易发现。多数需散瞳检查，发现睫状体区一孤立