《医学心脏疾病》ppt课件

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1、心脏疾病第一节先天性心脏病的外科治疗一、动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常通道,胎儿血液由肺动脉进入主动脉。动脉导管在出生2个月后仍未闭合,称动脉导管未闭。分为管型、漏斗型和窗型。病理生理通过动脉导管的血流量取决于导管大小和肺血管与体血管床的阻力和压力差。在出生后如动脉导管未闭,由于主动脉压力的升高和肺血管阻力的下降.主动脉收缩压和舒张压均超过肺动脉压,血液持续出主动脉流入肺动脉,造成左向右分流,结果使左心负荷增加,左心逐渐肥厚扩张。同时,由于

2、肺血流增加、使肺循环压力升高,加重了右心负担,致右心肥大。肺动脉压因肺小动脉硬化、狭窄而极度增高到达或超过主动脉舒张压和收缩压时,分流即停止;甚至出现肺动脉血反向流人主动脉内,形成右向左分流,出现发绀,称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。临床表现轻者无明显症状,分流量大者可出现劳累后气促、咳嗽、乏力、心悸、发育不佳。巨大导管病儿在早年即可发生心力衰竭。出现右向左分流时可有下半身紫绀(即差异性绀)。动脉导管未闭易并发肺炎、细菌性心内膜炎和充血性心衰。体格检查胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音,收缩期增强,伴有震颤。分流量大的病

3、人.常在心尖部听到隆隆样舒张期杂音。此外,伴有周围血管征象.如脉压增宽、股动脉枪击音、毛细血管搏动等。心电图可以无异常或显示不同程度的左、右心室肥大。胸部x线示心脏中度扩大,主动脉结突出,呈漏斗状;肺动脉圆锥平直或膨出,肺充血。两维超声和彩色多普勒检查能发现异常血流信号。治疗手术适应证早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者,应及时手术。无症状者可于学龄前择期手术。发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎导管者需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合症是手术禁忌。手术方法(1)结扎或钳闭,最常用。(2)切断缝合,用于导管粗

4、大。损伤出血或感染后不宜结扎或钳闭者。(3)内口缝合,需体外循环,适于粗短、壁脆、或瘤样改变的动脉导管,伴有肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通者。(4)导管封堵。二、房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。分为原发孔缺损和继发孔缺损,后者多见。继发孔缺损又分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。病理生理由于左房压超过右房压,左房向右房分流,加重右房右室负荷,使肺动脉压增加,严重者出现艾森曼格综合症,最终出现右心衰竭。继发孔房间隔缺

5、损病程缓慢,原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣返流,病情较重,进展也较快。临床表现症状继发孔房间隔缺损一般到青年期才出现气促、心悸、乏力及发绀等右心衰竭症状,原发孔房间隔缺损症状出现早,表现重。体征胸骨左缘2-3肋间Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音,肺动脉瓣第二音亢进。严重者出现房颤以及肝脾肿大、腹水、下肢水肿等静脉淤血症状。辅助检查心电图示电轴右偏,右束支传导阻滞,P波高尖,右室肥大,心房纤颤等;X线示梨形心,肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征;超声心动图可明确显示缺损位置、大小、分流情况及心房、心室扩大等改变。治疗手术适应证无症状,但有右心扩大者

6、应手术治疗,适宜手术年龄为3-5岁。原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。艾森曼格综合征者禁忌手术。手术方法直接缝合、补片修补、导管伞封堵等。三、室间隔缺损室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损。以膜部缺损最常见,肌部缺损最少。病理生理缺损小者可终生无症状,缺损大分流量多使左心室负荷加重,继而左房左室增大。肺血流增加,肺小动脉痉挛产生肺动脉高压,导致右室肥大。随着肺动脉高压的加重最后导致艾森曼格综合征。临床表现症状轻者终生可无症状,分流量大者出生

7、后即出现反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓等。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损患者表现为活动耐力较同龄人差,劳累后气促、心悸、甚至发绀和右心衰竭。易并发感染性心内膜炎。体征胸骨左缘2-4肋间Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音,常伴有收缩期震颤。肺动脉高压者可有肺动脉瓣第二音亢进,并可有肺动脉瓣相对关闭不全产生的舒张期杂音。辅助检查心电图可有左室肥大或双心室肥大等;X线示心影左下扩大,肺门血管影增粗、肺门残根征等;超声心动图更能显示缺损部位、大小、分流情况及心脏形态改变,最具有诊断价值。治疗手术适应证无症状和房室无扩大者可长期观

8、察;有症状者应尽早手术;无症状但房室已有扩大者应与学龄前手术;肺动脉瓣下缺损易发生主动脉瓣脱垂,应及时手术;艾森曼格综合症为手术禁忌。手术方法基本同房间隔缺损四、法洛氏四联征法洛氏四联征(tetralogyofFallot)是右室漏斗

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