(双语)第十八章自身免疫性疾病

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1、第十八章自身免疫性疾病Section18Autoimmunedisease第一节概述Chapter1IntroductionDefinitionAutoimmunityrefertotheimmuneresponsestoselfcellsorselfcomponents.Autoimmunediseaserefertothediseasestateresultedfromimmuneresponsesdirectedagainstselfcellsorselfcomponents.概念自身免疫是指机体免疫系统对自身

2、细胞或自身成分发生的免疫应答。自身免疫疾病是人体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。CharacteristicsAutoimmuneantibodyand(or)autoreactiveTlymphocytecanbedetected.Autoimmuneantibodyand(or)autoreactiveTlymphocytemediateimmuneresponsewhichleadtodamageorfunctionaldisturbanceTheturnoverofpathogeneticc

3、onditionrelatewithautoimmuneresponseintensityRecurrentattacksandchronic特点1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞。2.自身抗体和（或）自身反应性T细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍。3.病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。4.易反复发作，慢性迁延。分类(Classification)器官特异性(Organ-specificautoimmunedisease)毒性弥漫性甲状腺肿(Graves‘diseas

4、e)、胰岛素依赖性糖尿病(insulin-dependentdiabetesmellitus,IDDM)全身性（系统性）(Systemicautoimmunedisease)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus)类别病名自身抗原非器官特异性系统性红斑狼疮胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm）类风湿性关节炎变性IgG,类风湿相关的核抗原干燥综合征细胞核（SS-A,SS-B）,唾液腺管胞浆线粒体,微粒体,红细胞,血小板混合性结缔组织病细胞核（RNP）器官特异性乔本甲状腺炎甲状腺球蛋白、微

5、粒体Graves病甲状腺细胞表面THS受体Addison病肾上腺皮质细胞幼年型糖尿病胰岛细胞萎缩性胃炎胃壁细胞溃疡性结肠炎结肠上皮细胞原发性胆汁性肝硬化胆小管细胞、线粒体重症肌无力乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血红细胞特发性血小板减少性紫癜血小板常见自身免疫病第二节自身免疫性疾病免疫损伤机制及典型疾病Chapter2ImmunologicalpathogenesisandtypicaldiseasesAutoimmuneantibodyautoreactiveTlymphocyte一、自身抗体引起的自身免疫性疾病1

6、.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起2.细胞表面受体自身抗体引起3.细胞外成分自身抗体引起4.自身抗体-免疫复合物引起1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起恶性贫血(autoimmuneanemia)：内因子自身抗体维生素B12吸收障碍红细胞生成障碍药物诱导的溶血性贫血(druginducedhemolyticanemia)自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmunethrombocytopenicpurpura)自身免疫性中性粒细胞减少症(autoimmuneneutropenia)恶性贫血，有巨卵形红细胞、多叶

7、核嗜中性粒细胞。请比较红细胞与中央左下方的淋巴细胞的大小。该患者为特发性血小板减少性紫癜，下肢出血点。自身免疫性中性粒细胞减少症自身抗体引起自身细胞破坏的方式（Ⅱ型超敏反应）2.细胞表面受体自身抗体引起激动型抗受体自身抗体：毒性弥漫性甲状腺肿(Graves‘disease)阻断型抗受体自身抗体：重症肌无力(myastheniagravis,MG)重症肌无力患者双侧眼上睑下垂。重症肌无力患者3.细胞外成分自身抗体引起肺出血肾炎综合症(Goodpasture’ssyndrome)抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体识别分布在肾脏、肺

8、基底膜的Ⅳ型胶原引起肾炎、肺出血。肺出血肾炎综合症免疫荧光显微镜显示，肺出血肾炎综合征IgG抗体阳性，沿肾小球的基底膜呈光滑的、散在的线性荧光。4.自身抗体-免疫复合物引起系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）抗DNA、组蛋白、红细胞、血小板、白细胞、凝血因子等自身抗体与自身抗原形成大量免疫复合物沉积在皮