肌张力障碍诊断与治疗指南f.i

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1、万方数据·570·肌张力障碍诊断与治疗指南中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组肌张力障碍(dystoIlia)最早可追溯到1652年Tulpius对痉挛性斜颈的描述。1911年0ppenhei瑚h首次提出变形性肌张力障碍(dystorIia咖8culommd面肌蛐s)一词以强调肌张力变化的特征。但人们也认识到该病尚有异常运动、姿势扭转、逐渐进展等特点，可能是一种遗传性、器质性病变，故Fla劬与SterliTlg建议称之为进行性扭转痉挛(pro目嘲sjvetd墙ion8p脑m)。近20余年国内、外对肌张力障碍的基础和临床研究相当活跃，病因、诊

2、断及综合治疗均有一些突破和进展。积极了解、客观分析这些新知识、新技术，在专业领域充分沟通交流，形成符合我国临床实际的、科学的肌张力障碍诊治共识乃至规范是十分有益和必要的¨刮。肌张力障碍的诊断一、肌张力障碍的定义1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。二、肌张力障碍的分类目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类¨⋯，临床最常用如下分型。(一)根据发病年龄分型1．早发型：≤26岁，一般先出现下肢或上肢

3、的症状，常常进展累及身体其他部位。2．晚发型：>26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。(二)根据症状分布分型1．局灶型(‰aldy8t叩ia)：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。2．节段型(弛鲫entaldy8tollia)：2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。3．多灶型(咖dtif曲aldystoIlia)：2个以上非相邻部位肌群受累。4．全身型(ge北mli舱ddystonja)：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组

4、合，如扭转痉挛。5．偏身型(heIIlidy8tonia)：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。(三)根据病因分型通信作者：万新华，lOcr730中国医学科学院北京协和医院神经科，EⅡIil：w肌xlI@”n曲．cII．指南．1．原发性或特发性¨剖：肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYl’-l、DYT-2、DⅥ’4、DYI'-6、DⅥ'．7、DYT-13型肌张力障碍。2．肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYr

5、I'-3、DYI’．5、DYT-11、DYT一12、DYT．14、DYI．-15型肌张力障碍。3．遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如wil∞n病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。4．发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为3种主要形式：(1)发作性起动诱发的运动障碍(Pl(D，DⅥ'．9)，由突然的动作诱发；(2)发作性过度运动诱发的运动障碍(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发；(3)发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD

6、，DⅥ'-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。5．继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早期进展迅速；(2)持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固定的姿势异常；(4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动；(7)成人单个肢体的进展性肌张力障碍；(8)成

7、人发病的全身性肌张力障碍。三、肌张力障碍的诊断肌张力障碍的诊断可分为3步：即首先明确是否肌张力障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病因。肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。但某些特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍的鉴别，主要有以下几点：1．肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。2．不自主动作易累及头颈部肌肉(如

8、眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等)，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。万方数据3．发作间歇时间不