肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT、MRI诊断

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1、肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT、MRI诊断【关键词】脂肪瘤  【关键词】脂肪瘤;血管平滑肌;肝脏;影像学诊断  与肾脏相比,肝脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas,AML)极为少见,Ishak[1]于1976年首先报道该病。因其组成成分比例不同,影像学表现较为复杂,容易引起误诊。笔者搜集经手术证实5例AML,分析总结其CT和MRI表现,以提高对该病的诊断水平。  1资料与方法  1.1临床资料  男2例,女3例,年龄25~60岁,平均41岁。4例无自觉症状,查体偶然发现,1例肝区不适来就诊。均无乙肝病史,AFP正常。4例仅CT检查,1例行CT和MR检查

2、。  2.2影像检查  CT为GEHispeedAdvantage螺旋扫描机,全肝平扫后行肝脏常规三期动态增强扫描。MRI为HITACHIAIRISⅡ03永磁型成像系统,行横断面SE序列T1WI和FSE序列T2WI扫描,疑病变内有脂肪信号时,再行横断面STIR压脂序列扫描。  2结果4  5例均为肝内单发肿块。CT:平扫1例呈均匀等密度,4例呈等、低混杂密度,低密度脂肪影呈多少不一斑点、弧线和结节状,位于病灶周边。CT强化动脉期,病变非脂肪成分均呈明显强化,门脉和延迟期4例逐渐由高变为等密度影。1例门脉期即变为低密度,周边见环状强化“假包膜”影,符合肝细胞癌强化

3、“快进快出”的特点,加之病灶周边脂肪灶微小,未引起重视,而误诊为肝癌。2例动脉和门脉期,病变中心见明显强化的点、线状血管影。MRI:T1WI和T2WI均呈不均匀高信号,STIR压脂序列时T1WI高信号变成低信号。手术标本病理检查结果:周围肝组织均无肝硬化改变,肉眼所见肿瘤质软,切面鱼肉样,周边见多少不等成熟黄色脂肪组织,3例内见坏死。2例有包膜,最小直径约17cm,最大直径约55cm。镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞、血管和平滑肌细胞组成。周围肝组织均无肝硬化改变,免疫组化HMB45阳性,A103(肌动蛋白)阳性。最后诊断:肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)。  3讨论4  

4、血管平滑肌脂肪瘤最常见于肾脏,其次为肝脏,其他部位少见。AML是一种非常少见的良性间胚叶肿瘤,组织结构由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织构成,脂肪细胞可有不同程度的空泡变性,脂肪占5%~90%不等。根据三者比例不同,又称为血管脂肪瘤和髓样脂肪瘤(有造血功能)。AML分子生物学呈克隆性增生,表明该病变为真性肿瘤而非以前认为的错构瘤[2]。该病多发生于女性,平均年龄487岁,少数可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤、多发结节性硬化并存,发生率5%~10%[3]。本组病例没有发现共存。本病与口服避孕药无关,无肝炎病史和肝硬化背景,影像所显示脂质和血管与病理所见呈正相关

5、。因其成分比例不同而影像学表现呈多样性,易造成误诊。免疫组化同时表达HMB45和A103(肌动蛋白)阳性是该病的特点,可帮助确诊。 CT以发现瘤内脂肪密度影为特点,多时相动态增强扫描,动脉期呈显著强化并见到瘤内血管,门脉期和延迟期出现中轻度强化,少数甚至呈低密度,可出现“假包膜”,在后两期轻度环状强化,部分见囊变及坏死,CT和MRI对脂肪组织都有特异性显示,若肿瘤内见到部分确定的脂肪组织很容易作出正确诊断,但AML中脂肪含量较少影像学难以显示时,易与其他疾病混淆。鉴别诊断:①肝癌:瘤灶内有脂肪变性时,分布弥散,界限不具体,常伴液化坏死和血管侵犯[5],而AML为

6、成熟脂肪,常位于周边。肝癌80%合并肝硬化及AFP阳性。②局灶性结节增生(FNH):强化方式与AML相似,但AML中心CT强化常可见到供应血管,磁共振呈流空低信号影,而FNH中心为纤维斑痕,随延迟可逐渐强化或不强化。③肝脂肪瘤:完全由成熟的脂肪组织构成。病理切面为均匀黄色脂肪,成分单一,见不到血管影。④肝血管瘤:CT、MRI表现更加典型,表现为由周边到中心的“充填式”、“快进慢出”样强化,MRI在T2WI相上呈现“灯泡征”。  总之,本病为少见肝脏良性肿瘤,没有明显症状,若影像学诊断正确,可避免病人手术之苦。除CT、MRI外,还可结合B超和DSA造影检查,以期与

7、肝内其他富血供、含脂病变鉴别。  参考文献  1IshakKGMesenchymaltumoroftheliverIn:OkudaK,PeterRL(eds)Hepatocellularcarcinoma[M]NewYork:JohnWiley,1976.2474  2钟定荣,纪小龙,李向红14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析[J]中华病理学杂志,2000,29(4):252  3孙淑霞,卢光明,李铭山,等肝血管平滑机脂肪瘤的影像诊断[J]临床放射学杂志,2001,20:375  4叶慧义,谢智峰,高元桂,等肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI与病理对照分析[J]中华放射

8、学杂志,2001,35(

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