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1、内科2006年10月第1卷第1期·1·"!!!!"![文章编号]1673-7768(2006)01-0001-03!"专!家!论!坛!"特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化朱元珏(中国协和医科大学北京协和医院呼吸科,北京100730)朱元珏,女,内科学教授,1932年出生。1956年毕业于中国协和医学院医疗系;1965年中国协和医科大学内科学系研究生毕业。曾任中华医学会呼吸病分会主任委员和《中华结核和呼吸杂志》总编辑。2006年被授予中国呼吸医师终身成就奖。自1982年以后,在完成日常医疗与教学任务的同时,致力于急性和慢性肺损伤以及肺组织修复过程中肺纤维化发生机制和干
2、预,皮质激素抵抗性哮喘发生机制等研究。对慢性肺纤维化以及特发性间质性肺炎的诊断和治疗积累了经验,近20多年来一直在探索肺纤维化发生的主要机制,寻求抗纤维化的可能途径,在国内较早的提出“肌成纤维细胞”的重要性,并探讨了氯沙坦,gamma-干扰素,吡啡尼酮等药物在实验性肺纤维化的抗纤维化作用。截至2005年已有约100篇论著文章发表,也参加了多本专业书籍的撰写和编辑。于2003年,主编“呼吸病学”一书出版。[关键词]肺疾病,间质性;肺纤维化[中图法分类号]R563[文献标识码]A呼吸系疾病中,间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)管肺活检
3、,经皮或开胸肺活检,取得肺活检组织,通过组织病系指一大组不同性质的肺部疾病。它们弥漫分布于双肺,主要理学检查,才能判定究竟是继发于某种原因的DPLD还是特侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管,肺间质发性间质性肺炎。结构。这些疾病的临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上2000年ATS和欧洲呼吸学会(ERS)联合公布了有关有一些特点,但常不能作为确定诊断的绝对依据。ILD已成为IPF的共识,2002年又有了上述的关于IIPs的诊断建议,对内科特别是呼吸专科医师临床工作中的一项难题。近来由于DPLD的诊断和鉴别诊断起到了很重要的作用,为从事间质许多学者认为
4、ILD这一称谓不十分准确,而弥漫性实质性肺性疾病领域临床和基础研究的同道提供了一条交流的基线,疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)可能更恰当一即使对以上的分类有不同的看法和意见,也有了讨论的共同些,本文亦采用DPLD。实际上,ILD仍旧经常出现在专业性的对象,大大推动了DPLD的临床诊治和基础研究工作。论著或文献中,代表的是同一类疾病。2IIPs由于DPLD涵盖的病种太多,患病率有增多的趋势,其中IIPs的诊断基本上是一种排除法的诊断过程,一方面根仅有少数几种疾病有较为有效的治疗方法;多数疾患尚无有据临床表现,尤其是影像学特
5、征,确认是某种DPLD,而且符效治疗措施,预后极差。因此,人们对此组疾患日益引起重视。合间质性肺炎的表现;同时尽量排除可能的上述其他三类疾1DPLD的分类和诊断病,才能进入特发性间质性肺炎的鉴别。在IIPs的鉴别诊断中,要区分是IPF还是非IPF。病程长目前,一般呼吸界均采用2002年由ATS和ERS推荐的短,AIP,COP和NSIP属急性或亚急性起病,少数COP起病DPLD和IIP的分类[AmJRespirCritCareMed.2002,165(2):也可很急骤,UIP、RBILD、DIP和LIP多起病缓慢。年龄、性别277!304],即是(1)已知原因的DP
6、LD:如药物,与结缔组织也要注意。UIP患者多为老年男性,病程超过3个月。若年轻,病相关和环境相关的间质性肺病等;(2)肉芽肿性DPLD,如起病急则要注意是否是其他IIPs,如NSIP。在女性患者中同时结节病,外源过敏性肺泡炎即HP等;(3)罕见的但具有临床有关节痛、皮疹、口眼干燥和低热等肺以外的症状时则要注意病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病即LAM,朗格罕细是否为结缔组织病的肺表现。有些UIP/IPF患者根据典型的胞肉芽肿病即LCG,肺泡蛋白沉着症即PAP等;(4)特发性临床和胸部高分辨CT表现能做出临床诊断,不一定非要行间质性肺炎即IIPs四大类。IIP
7、再进一步分为两组(7种),寻侵入性检查。常性/特发性即UIP/IPF和非UIP两组,在后一组中又分为国内外学者仍均强调临床、放射影像学和病理组织学三DIP、RBILD、AIP、COP、LIP和NSIP六种间质性肺病,参见图方面合作进行综合、动态的诊断是准确诊断的保证。北京协和1。医院的体会也是如此。他们最近连续报道了18例COP,3例DPLD的上述1!3三组就涵盖了上百种疾病,其中很多LIP,7例药物导致的肺病(参见中华结核和呼吸杂志,2006,29又较少见,不为临床医师所熟悉,诊断较为困难。于是,若要诊(3):167!170;中华病理学杂志,2006,35(2)
8、:394)
