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1、特发性间质性肺炎2014.4.4李金鹏美国胸科协会–欧洲呼吸学会2002年公布了特发性间质性肺炎(IIPs)的分类,定义了IIPs基于临床-影像-病理的诊断模式。IIPs包括七个病理类型:特发性肺纤维化,以普通的间质性肺炎为主要特征(UIP);非特异性间质性肺炎(NSIP);隐原性机化性肺炎(COP);呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD);脱屑性间质性肺炎(DIP);淋巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。UIP的CT特点主要为两肺基底部和周边部的网状及蜂窝状影伴牵引支气管扩张。NSIP的特点为两肺基底部
2、毛玻璃样影往往多于网状影,只有在晚期才伴有牵引支气管扩张。COP的特点为部分肺组织或支气管血管周围实变。RB-ILD和DIP是与吸烟有关的疾病，特点为小叶中心型结节和毛玻璃样影。LIP的特点是毛玻璃样影,通常伴有囊变。AIP表现为两肺弥漫性毛玻璃样影,患者在疾病的急性期过后通常进展为肺纤维化。只有通过综合考虑临床、影像及病理的表现才能正确的诊断IIPs。介绍特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断方法长期以来一直令人困扰,因为这些疾病根据临床、影像学和组织学进行了不同的分类( 1 , 2 )。2001年,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼
3、吸学会(ERS)对IIPs的术语进行了标准化(图1 )( 3 )。这个新的ATS-ERS分类是多学科达成共识的结果,包括七个病理类型:特发性肺纤维化(IPF);非特异性间质性肺炎(NSIP);隐原性机化性肺炎(COP);呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD);脱屑性间质性肺炎(DIP);淋巴样间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)。图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被认为是
4、这些形态学改变的“原型”( 3 )。由于影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾病的形态、临床表现和诊断方法。IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病风险因素和病程可以帮助区分不同类型(表1 )。表1。根据ATS-ERSIIPs共识声明，IIPs患者的临床特征IIP类型平均发病年龄性别分布主要症状发病类型与吸烟的关系预后糖皮质激素治疗IPF>50男性多见呼吸困难 咳嗽渐进性有待讨论差（2.5-3.5年）差NSIP40-50相同呼吸困难 咳嗽疲
5、劳渐进性或亚急性无多变，较UIP好好COP55相同咳嗽轻度呼吸困难发烧亚急性非吸烟者多见大多数病人完全恢复极好RB-ILD30-40男性多见轻度呼吸困难咳嗽渐进性需要诊断戒烟后好转好DIP30-40男性多见呼吸困难 咳嗽隐匿性在大多数情况下戒烟后好转好LIP40-50男性多见咳嗽呼吸困难慢性无多变多变IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系,提供了适当的与组织学表现相关的CT技术( 3 )。在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全面了解国际分类和增强多学科的思维模式。在本文中,我
6、们阐述了ATS-ERSIIPs分类所包括的形态学特征和众多的与这些特征相关的临床和影像学标志。特发性肺纤维化（IPF）IPF是IIPs是最常见的类型。根据定义,IPF这个术语是与普通型间质性肺炎（UIP）有关的临床综合征( 3 )。平均生存时间为2到4年,IPF比NSIP，COP,RB-ILD，DIP和LIP预后差( 3 , 4 )。临床特征典型的IPF患者为50以上成年人。患者表现为逐步恶化的呼吸困难和干咳( 3 )。许多患者还描述说,在几个月,甚至几年就出现了轻微的症状，一直被误认为是一个不太严重的呼吸道疾病,耽误了检查(
7、5 )。虽然男性略多于女性,但是没有明显的性别差异（3 )。吸烟似乎IPF的一个危险因素，但是,它对病程并没有影响( 4 , 6 , 7 )。通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。然而,环孢菌素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似乎是有效的( 9 )。此外,患者确诊后应尽早考虑肺移植( 10 )。影像特点病变早期大多数患者胸片正常。在疾病晚期,胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网状影( 14 )。在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以更好的显示
8、。肺尖到肺底的胸膜下网状影和大量蜂窝囊样改变，伴有牵引支气管扩张,这三个表现高度提示UIP(图3 )( 15 , 16 )。此外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜下网状模糊影,大量蜂窝囊样改变,牵引支气管扩张,范围从肺尖到肺底(图4 )。图3。UIP分布(
