系统性k红斑狼疮

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1、系统性红斑狼疮【概述】系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1、明确诊断，2、评估SLE疾病严重程度和活动性，3、拟订SLE常规治疗方案，4、处理难控制的病例，5、抢救SLE危重症，6、处理或防治药物副作用，7、处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协

2、作。【临床表现】SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男为7~9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为14.6~122/10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70/10万人，妇女中则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现

3、为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。2．皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局

4、部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。SLE的皮损的组织病理表现为表皮萎缩，基底层液化变性，表皮内可见胶样小体，真皮浅层水肿和红细胞外渗，真皮毛细血管壁可见有纤维蛋白样物质沉积。3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。4．肾脏损害：又称狼疮性肾炎（Lupusnephr

5、itis,LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织（WHO）将LN病理分型为：Ⅰ型正常或微小病变，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I型和II型的预后较好，IV型和VI型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，I型和II型者有可能转变为较差的类型，IV型和V型者经过免疫抑

6、制剂的治疗，也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体，肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗仍可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。SLE可累及脑和脊髓中枢神经、颅神经和脊神经周围神经、神经肌肉接头，以及肌肉等神经系统的多个方面，可为神经系统损害表现

7、，也可为精神或情感认知障碍；按美国风湿病学院对神经精神狼疮的标准（ACR，1999）：凡存在下列一种或一种以上表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。其19种表现包括：头痛，精神障碍，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，癫痫发作，无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，运动障碍，脊髓病变，颅神经病变，吉兰-巴雷综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，神经丛病变，多发性神经病变。起病形式可以为急性、亚急性或慢性，病情严重程度可轻可重，临床表现形式复杂多样。腰穿CSF检查是排

8、除中枢神经系统感染的不可替代的检查。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白（RibsomalP）抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经