产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

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1、产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形作者:冯志华,周苏晋单位:广东省第二人民医院超声科, 广东广州【摘要】目的研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值。方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩后CT复诊做比较。结果超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例,产后确诊7例,诊断符合率77.8%;误诊2例。结论超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值,是产前诊断的首选方法。【关键词】先天性肺囊性腺瘤样畸形;超声;诊断Prenatalultrasounddiagnosisoffetalcongenitalcysticadenomato

2、idmalformationoflungFENGZHI-hua,ZHOUSU-jin.DepartmentofUltrasound,theSecondPeople'sHospitalofGuangdongProvince,guangzhou510317[Abstract]ObjectiveTostudythevalueofultrasoundinthediagnosisoffetalcongenitalcysticadenomatoidmalformation.MethodsPatientsoffetalcongenitalcysticaden

3、omatoidmalformationdiagnosedwithultrasoundexamination,theresultsofitwerecomparedwiththoseofthelungandthepathologicalinductionoflabororafterdeliverycomparedCTreferral.ResultsSevenofninecasesoffetalcongenitalcysticadenomatoidmalformationwerecorrectlydiagnosedwithultrasound,acc

4、uracyratewas77.8%;twoofninecasesmisdiagnosed.ConclusionUltrasounddiagnosisoffetallungmalformationshasgreatvalue,andwhicharethepreferredmethodofprenataldiagnosis.[Keywords]congenitalcysticadenomatoid;malformationoflung;ultrasound;diagnosis先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenitalcysti-cadenomat

5、oidmalformationoflung,CCAM)是一种较少见的肺发育异常。由Chin和Tang于1949年作为独特的病理病种首次报道[1]。本文就我院超声检查,经临床引产病理检查或分娩后复查CT证实的7例先天性肺囊性腺瘤样畸形报道如下。1资料与方法1.1一般资料2003年1月~2009年2月,在我院就诊的中晚期妊娠妇女中,经产前超声检查,临床引产病理检查或分娩后复查CT证实,共发现7例胎儿畸形。孕妇年龄22~36岁,平均27岁,孕龄20~39周。1.2仪器使用PhilipsIU-22超声诊断仪,凸阵探头,频率3.0~3.5MHz[2]。1

6、.3方法所有病例均经腹壁探查,按常规顺序检查胎儿部、脊柱、四肢、胸腹壁及脏器、胎盘、羊水及脐带等。发现异常时仔细重点探查胎儿胸部,保留异常图像,并记录相关资料。2 结果超声拟诊CCAM9例,经临床引产病理检查或分娩后复查CT证实为7例,诊断符合率为77.8%。其中,CCAMI型3例,CCAMII型1例,CCAMIII型3例。CCAMI型中1例合并纵隔移位和心脏偏移。两例误诊胎儿,1例为先天性肺叶气肿误诊为CCAMIII型,另外1例为先天性支气管源性肺囊肿误诊为CCAMI型。所有病例均为单发肺部畸形。3讨论3.1病因病机CCAM其病因尚无统一认识

7、,目前认为是以细支气管过度生长为特征的一种肺发育异常,其特征与错构瘤相似,但一般无软骨组织,可能是在胚胎发育中受未知因素影响,导致在支气管肺芽和分支过程中局限停止或缺损引起支气管闭锁,导致支气管缺失,形成其错构瘤样发育畸形。Cass等检测所有CCAM病变和孕周相符的正常肺细胞增生及凋亡指数,结果发现CCAM病变和孕周相符的正常肺比较,细胞增殖指数增加2倍,凋亡体减少5倍。由此假设CCAM是在肺发育阶段由于细胞增生和凋亡失衡的结果。也有学者提出神经胶质细胞衍生神经营养因发生发展有关[3,4]。3.2病理分型病理组织学按Stocker[5]标准分型

8、,可分为3型,I型:病变最显著的特征是存在大的厚壁囊腔,直径>2cm。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮,厚壁周围有平滑肌和弹力组织。在大囊肿之间或邻接

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