淋巴管瘤(畸形)的诊断和治疗--蒋朝华

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1、2012上海国际整形会议淋巴管瘤的诊断和治疗DiagnosisandTreatmentofLymphangioma蒋朝华李圣利曹卫刚张涤生上海交通大学医学院附属第九人民医院整形外科http://chinajiang.haodf.com定义（DefinitionofLymphangioma,LA）¢淋巴管道：增生----淋巴管内皮扩张----淋巴管潴留----淋巴液良性----增生性错构瘤¢分布：局限性、弥漫性、多灶性¢发病率：男女无差异¢治疗科室：整形、口腔、普外，小儿外科病因¢先天发育畸形：病因不明¢后天继发畸形：外伤、手术、炎症、寄生虫等引起发病部位淋巴液排出

2、障碍造成淋巴液潴留Wegner分型----体征及组织结构临床表现淋巴管扩张组织结构单纯型轻度腔隙位于真皮上部，表皮可萎缩或增生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角化瘤，角化过度可有可无。海绵型严重多在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管，不规则的管腔，多囊，有丰富的结缔组织间质囊肿型更为严重大囊腔，壁厚，内含胶原，有时还有平滑肌，往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌组织或其它结构※以上各型均可合并有血管瘤成分分型---临床表现毛细管型（单纯型）海绵型囊肿型1.皮肤或粘膜上有小的圆形肿物状似海绵，表现多位于颈部，柔软有波囊性结节状或点状病损,外为受侵组织的肥大畸动，皮肤色泽正

3、常，体位观呈“蛙卵”状形，局唇、巨舌、巨移动试验阴性2.无色,柔软,边界不清,无肢等压缩性http://chinajiang.haodf.com蒋朝华上海九院整形外科病理¢囊壁被覆单层扁平上皮http://chinajiang.haodf.com¢囊内液体中含有大蒋朝华上海九院整形外科量中性粒细胞和巨嗜细胞诊断要点1.浅表：巨舌、巨唇、巨肢、“蛙卵”状等2.深部：柔软包块，无压痛，无压缩，穿刺淡黄色液体，透光试验阳性3.穿刺：清亮略黄的淋巴液4.辅助检查：Ｂ超、MRI示囊性肿块与周围组织关系5.病理：确诊淋巴管瘤--单纯型http://chinajiang.hao

4、df.com上海九院蒋朝华整形外科患者，女，16岁，左胸侧壁淋巴管瘤，待术淋巴管瘤---单纯型http://chinajiang.haodf.com上海九院蒋朝华整形外科患者，男，17岁，右侧腋窝及侧胸壁淋巴管瘤，待术淋巴管瘤--海绵状http://chinajiang.haodf.com上海九院蒋朝华整形外科淋巴管瘤--海绵状http://chinajiang.haodf.com上海九院蒋朝华整形外科淋巴管瘤--囊肿型http://chinajiang.haodf.com上海九院蒋朝华整形外科治疗方案¢硬化治疗：抗肿瘤药物（博来霉素，平阳霉素）OK-432（一种

5、溶血性链球菌制剂）无水酒精聚桂醇泡沫剂组合治疗¢切除修复：局限性--预后良好，很少复发弥漫性--边界不清，完全切除难，常复发肢体橡皮肿样改变---治疗效果较差我们的方法¢硬化治疗：治愈局限化后，手术整复¢扩大切除：精确界定，彻底切除皮瓣修复Bleomycin（BLM）¢药理机理：抑制淋巴管内皮细胞生长化学刺激物使间质纤维化¢用法用量：1mg/ml,0.2～0.3mg/kg,2周一次¢副作用：当天或次日有发热，偶有腹泻、呕吐。最严重的并发症是肺纤维化硬化治疗前检查http://chinajiang.haodf.com上海九院蒋朝华整形外科BLM硬化治疗http://

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