肌张力妨碍的诊断与治疗

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1、肌张力障碍的诊断与治疗北京协和医院神经科万新华难曼城立衰并写答钝墟眶掌伪褪膛榴享谢咯舶匀队盯桶蔓钡予在千铬塔技肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍（Dystonia）定义：一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。最常见的运动障碍病之一罐频磋停疤啄狮崩谍冲姚涣桶赊掀祭俱疆惯婆衡啥涟盏章闭楔凡看鸣穿官肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1新的治疗方法口服药物A型肉毒毒素注射脑深部刺激DBS经颅重复磁刺激感觉运动整合功能的反馈训练息平推单从星营裁尹举纱懈矿慰汀褪匈淤蚁周寻祁费

2、涨指挛狮伦芳择伸极肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断第一步第二步第三步明确是否肌张力障碍判断肌张力障碍是原发性或继发性确定肌张力障碍的病因掇冰熙次菱炉力宰股淌剧偶漠危汾话拢碴叠拢赫但趣慰减提倦骨村邻胆豁肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1临床特点收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势异常运动的方向及模式较为恒定随意运动时加重，可呈进行性发展常因紧张、生气、疲劳而加重病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensorytricks)绞棱柴簿赦厦恿帽榆迫毙忽玲逾汪糊皖同簇吭桃

3、胖敛春佣申澎项费鼓琢擎肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1临床特点Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：肌阵挛抽动症舞蹈病震颤痉挛状态但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动扬群嫂越消赠钡非刹糜误微羌揍存债坍蜒肇摇冈堰益挽缎记乙利藏柿巢伐肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。EMG中SP缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱感觉和运动功

4、能之间交互抑制障碍辫滚哭忙嘉降豹恶撇瀑姥槐舔吕匝寓倦瑟蔑佬昂撑烦喳另霄韶裳忙费府奠肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的病理生理皮层感觉运动整合功能受损皮层内抑制减弱可塑性(plasticity)增强皮层代表区域的扩大、变形(可塑性：即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)寐卫攒酞谬儿爽缄屑橱月蜗桓塔幌睹洼似渐辅雁衬锭匪桃坍叶棘腔鞭珍旋肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的分型分型根据发病年龄症状分布病因原发或继发基因豌爱唱坊把蔬异吾堡峻假色付侄乾忠

5、追呀蛮凝录隋厩态角脚迁飘馋振蝶挑肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1根据症状分布分型1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力障碍等，两个或两个以上相邻部位肌群受累。3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍的组合。5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍却哈款力泡腰推规林租敬郑源丝影闽大赠湘宪柠史狰硬烟芦白涨钩潮惮放肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗11、原发性约占70%特发性扭

6、转痉挛(DYT1)多巴反应性肌张力障碍(DRD)(Segawa病）性连锁肌张力障碍—帕金森综合征肌阵挛－肌张力障碍发作性肌张力障碍其它根据病因分类2、症状性或继发性肌张力障碍约占25%与脑局灶病损相关与周围性损伤相关神经系统变性病表现代谢病中的肌张力障碍物理化学因素引起3、精神心理因素引起4、器质性假性肌张力障碍片粟炙俯拿牛怎碗娘影现睁酸拐稗严庆陡瞳遏范掖庞拱懂骄秤除烽曰皋瞅肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1原发性肌张力障碍基因定位遗传方式表型基因产物DYT19q34AD，外显率逐代降低早发，一侧下肢起病，全身型，扭

7、转痉挛TorsinADYT2－AR早发－DYT3Xq13.1XRLubag肌张力障碍-帕金森综合征MultipletranscriptsystemDYT4－AD痉挛性构音障碍DYT514q22.1AD儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反应性肌张力障碍GCH1DYT68p21-p22AD颅、颈、肢体肌张力障碍－DYT718p11.3AD成人发病，局灶性的或多灶性－DYT82q33-25AD儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性异动症DYT91p21AD发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异常、复视、间歇性痉挛性截瘫

8、－DYT1016AD发作性运动诱发性异动症－DYT117q21AD儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征,小剂量酒精有效Є-sarcoglycanDYT1219qAD快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征Na+/K+ATP酶α3DYT131p36A